肾脏是机体调节酸碱平衡的重要器官,主要通过近曲小管重吸收碳酸氢钠和远曲小管泌氨、泌H+作用维持正常的酸碱平衡。如上述肾小管储碱排酸功能受到损害,致使机体酸碱平衡紊乱引起代谢性酸中毒,这种由肾小管酸化功能障碍所致的代谢性酸中毒,称之为肾小管性酸中毒(RTA)。本病可分为近曲RTA(pRTA)和远曲RTA(dRTA)两型,患pRTA的成年人可有骨质疏松的表现;dRTA型可分为高血钾型和低血钾型两型,其表现不同。
(1)高氯性酸中毒检测:各型RTA均表现为高氯性代谢性酸中毒,下列血液生化指标异常是高氯性酸中毒的特点:①血pH值<7.35。②血碳酸氢盐<22毫摩/升(mmol/L)。③血氯>105毫摩/升。④血阴离子间隙[AG=(Na+K)-(Cl+HCO3)]正常,一般正常值为14~16毫摩/升。
(2)尿pH测定:它是判断和检测肾小管酸化功能最简单的方法,但RTA的正确判断必须考虑酸血症和尿pH间的相对关系。
(3)氯化铵负荷试验:可用三日法和一次法,如果用一次法尿pH值一直在5.5特别是6.0以上,可确诊为经典的Ⅰ型RTA。
(4)尿可滴定酸(TA)、尿铵(NH4)检测:一般dRTA患者,TA和NH4均下降,如在酸血症的状态下,分别低于20毫摩/升(mmol/L)和40毫摩/升,则Ⅰ型RTA的可能性大;如分别低于10毫摩/升和25毫摩/升,则基本可以确诊为Ⅰ型RTA。
(5)碳酸氢盐肾阈值测定:正常成年人肾阈值为24~26毫摩/升(mmol/L),如此阈值明显下降,提示Ⅱ型RTA。
(6)碳酸氢盐清除率测定:远曲小管酸化功能损害时,碳酸氢盐的排出量可略有增加,但清除率多低于15%;相反,近曲小管重吸收功能损害时,碳酸氢钠的排出量显著增多,其清除率大多在15%以上。因此,碳酸氢钠清除率>15%,可确诊为Ⅱ型RTA。
(7)近曲小管重吸收功能检测:在Ⅱ型RTA确立的基础上,如出现肾性糖尿、尿氨基酸、小分子蛋白、尿磷、尿酸排出量增多,则提示近曲小管存在多种重吸收功能障碍。
(8)血醛固酮浓度测定:高钾性RTA患者根据血醛固酮水平,可判断系醛固酮缺乏、醛固酮抗性,还是其他原因所致的高钾性RTA。
(9)血钾和尿钾测定:多数RTA均有血钾浓度和尿钾排出量异常,故此两项测定对于RTA诊断是十分重要的。
平常膳食条件下,pH值为4.6~8.0,平均6.0
(1)酸性尿(pH值小于5.0):常见于酸中毒,痛风,糖尿病,肾结核,肾炎,药物(氯化铵等)或食物(肉类、蛋类)影响等。
(2)碱性尿(pH值大于8.0):常见于代谢性碱中毒,药物(碳酸氢钠)或食物(水果、蔬菜)影响等。
毫摩/24小时尿(mmol/24h尿)
成人,51~102毫摩/24小时尿;儿童,0.33~1.73毫摩/24小时尿
(1)增高:见于原发性或继发性醛固酮增多症、肾性高血压、糖尿病酮症、代谢性碱中毒、心力衰竭、肾小管酸中毒、慢性肾炎、慢性肾盂肾炎、慢性肾功能衰竭、长期使用促肾上腺皮质激素和肾上腺皮质激素、肝病等。
(2)降低:见于严重肾小球肾炎,肾上腺皮质功能减退,急性肾功能衰竭,肾硬化,摄人麻醉剂、肾上腺素、丙氨酸等药物。
阴性
阳性,本试验是葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷性贫-血的一种敏感度高而准确的筛选法。
毫摩/升(mmol/L)
离子电极法:新生儿3.7~5.9毫摩/升,婴儿4.1~5.3毫摩/升,儿童3.4~5.7毫摩/升,成人3.5~5.0毫摩/升;火焰光度测定法:3.6~5.4毫摩/升;四苯硼钠比浊法:4.1~5.6毫摩/升。
(1)增高:见于经口及静脉摄入增加,如含钾药物及储钾利尿剂过度使用;钾流入细胞外液,如严重溶血及感染、烧伤组织破坏、胰岛素破坏;组织缺氧,如心功能不全、呼吸障碍、休克;尿排泄障碍,如肾功能衰竭、肾上腺皮质功能减退症等。
(2)降低:见于经口摄入减少,如胃肠手术后、食管狭窄、严重感染或肿瘤晚期等;钾移入细胞内液,如碱中毒及使用胰岛素后等;消化道钾丢失,如频繁呕吐、腹泻;尿钾丧失,如肾小管性酸中毒。
皮摩(或纳摩)/24小时尿[pmol(或nmol)/24h尿]
RIA法:正常值随体位、血钠浓度不同而不同。血浆:普食,卧位为72.1~399皮摩/升,立位111~888皮摩/升;低钠饮食,卧位266~1012皮摩/升,立位472~2219皮摩/升。尿液:13.9~55.5纳摩/24小时尿。
(1)增高:原发性醛固酮增多症、肾性高血压、巴特综合征、心力衰竭等。
(2)减低:见于艾迪生病。
毫摩/升(mmol/L)
血气分析仪:(25土3)毫摩/升。
(1)增高:常见于代谢性碱中毒。
(2)降低:常见于代谢性酸中毒。
毫摩/升(mmol/L)
成人,22~28毫摩/升;儿童,21~25毫摩/升。
(1)增高:常见于代谢性碱中毒。
(2)降低:常见于代谢性酸中毒。