系免疫功能调节紊乱,产生自身抗体,吸附于细胞表面,导致红细胞破坏增速而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两型;根据引起溶血性贫血的病因不同,可分为原发性(特发性)和继发性两种。AIAA的类型不同,其临床表现也不同。除有前题中的溶血性贫血化验检查异常外,尚有以下一些特点。
(1)外周白细胞(WBC)计数测定:急性发作时,WBC计数可增高,并且可出现中幼和晚幼粒细胞。
(2)血清华氏反应和Coombs试验:均可为阳性。
(3)免疫球蛋白(Ig)等测定:lg测定可增多,抗核因子为阳性,循环免疫复合物(CIC)增多,活化第三补体成分低于正常。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
百分比(%)
周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核),应为0.01~0.05(1%~5%),中性分叶核粒细胞分叶少于4叶,为0.50~0.70(50%~70%)。
(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%,表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时,白细胞(WBC)数超过10×109/升时,中性杆状粒细胞大于6%,为轻度左移;大于10%,为中度左移;大于25%,为重度左移。
(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多,造血功能减退,如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%),则为疾病的危险预兆,预后不良。
百分比(%)
周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核),应为0.01~0.05(1%~5%),中性分叶核粒细胞分叶少于4叶,为0.50~0.70(50%~70%)。
(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%,表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时,白细胞(WBC)数超过10×109/升时,中性杆状粒细胞大于6%,为轻度左移;大于10%,为中度左移;大于25%,为重度左移。
(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多,造血功能减退,如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%),则为疾病的危险预兆,预后不良。
阴性(直接、间接反应)
阳性,见于自身免疫性溶血性贫血(直接、间接反应均为阳性)、新生儿溶血病(患儿直接反应阳性、母体间接反应阳性),高球蛋白血症(如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、恶性肿瘤等),药物性溶血性贫血(如甲基多巴、青霉素等)。
克/升(g/L)
单相免疫扩散或免疫比浊法:脐带血7.6~17.0克/升,新生儿7.0~14.8克/升,1~6个月3.0~10.0克/升,6个月~2岁5.0~12.0克/升,6~12岁7.0~15.0克/升,12~16岁7.5~15.5克/升,成人7.6~16.6克/升。
(1)增高:常见于免疫球蛋白G型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、黑热病、慢性肝炎活动期及某些感染性疾病。
(2)降低:常见于肾病综合征、自身免疫性疾病、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及某些肿瘤等。
毫克/升(mg/L)
单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0~120毫克/升,1~6个月30~820毫克/升,6个月~2岁140~1080毫克/升,2~6岁230~1900毫克/升,6~12岁290~2700毫克/升,12~16岁500~3000毫克/升,成人710~3350毫克/升。
(1)增高:常见于免疫球蛋白A(IgA)型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病。
(2)降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征。
毫克/升(mg/L)
单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿50~200毫克/升,1~6个月150~700毫克/升,6个月~2岁250~1300毫克/升,2~6岁350~1500毫克/升,6~12岁400~1800毫克/升,12~16岁500~1800毫克/升,成人700~2000毫克/升。
(1)增高:常见于类风湿性关节炎、巨球蛋白血症、系统性红斑狼疮、黑热病、肝病及某些感染性疾病。
(2)降低:常见于原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷等。
毫克/升(mg/L)
单相免疫扩散法:成人血清免疫球蛋白D(IgD)为0~80毫克/升。
(1)增高:见于免疫球蛋白D型骨髓瘤、慢性感染、结缔组织病、某些肝病和少数葡萄球菌感染者。
(2)降低:见于各种遗传性和获得性免疫缺陷病。
毫克/升(mg/L)
EIA法:成人为0.1~0.9毫克/升
(1)增高:见于免疫球蛋白E(IgE)骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等。
(2)降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙种球蛋白血症。
血清抗补体法:为阴性;PEG沉淀比浊法:血清浊度值等于或小于8.3。
阳性或比正常值增高,可见于慢性活动性肝炎、流行性出血热、麻风、登革热、疟疾、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
阴性
华氏反应(WT)非特异性,阳性反应也见于梅毒以外的其他疾病(如回归热、麻风病等)。一般于下疳发生10日以后,梅毒血清反应逐渐呈阳性;在感染梅毒后6周,华氏反应阳性率约为90%;二期梅毒,于皮疹、黏膜斑或湿疣时,华氏反应阳性率可达100%。