是一种慢性获得性血管内溶血性疾病。本病主要临床表现为贫血、溶血,与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿为其典型特点。
(1)血常规检查:多见严重贫血,血红蛋白常低于60克/升(g/L);如血红蛋白尿频发,可呈小细胞低色素性贫血,网织红细胞、大红细胞、多彩红细胞增多,较其他溶血性贫血少见;多见白细胞(WBC)减少,淋巴细胞相对增多;血小板(PLT)中度减少;约半数患者全血细胞减少。
(2)骨髓象检查:半数以上患者骨髓象示三系增生活跃,尤其以红髓为甚;骨髓铁染色,可显示细胞外铁和铁粒幼细胞减少。
(3)尿含铁血黄素试验(Rous试验):可呈持续阳性。
(4)血红蛋白和血清间接胆红素(IBIL)测定:血浆游离血红蛋白、高铁血红素、白蛋白均升高,结合珠蛋白减少;IBIL在急性溶血时,可增高。
(5)特异性血清免疫学检测:酸化血清溶血试验(Ham试验),本病溶血增强,特异性较高,是诊断的重要依据。蔗糖溶血试验、热溶血试验、蛇毒因子溶血试验,均可为阳性,均比酸溶血试验敏感。
(6)红细胞的CD55、CD59等糖化磷酯酰肌醇连结蛋白测定:可为阳性,具有早期诊断价值。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
百分比(常用1.0表示100%)
(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40~0.75(40%~75%),儿童0.30~0.65(30%~65%)。
(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005~0.05(0.5%~5%)。
(3)嗜碱性粒细胞(B):0~0.01(0~1%)。
(4)淋巴细胞(L):成人0.20~0.45(20%~45%),儿童0.3~0.56(30%~56%)。
(5)单核细胞(M):成人0.02~0.06(2%~6%),儿童0.02~0.08(2%~8%)。
(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少,同白细胞(WBC)。
(2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病,寄生蚓病,某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等),慢性粒细胞性白血病,淋巴肉瘤,鼻咽癌,肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。
(3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。
(4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等),免疫缺陷病,霍奇金病及尿毒症等。
(5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。
克/升(g/L)
成年男性为120~160克/升,成年女性为110~150克/升,新生儿为170~200克/升,婴儿为100~140克/升,儿童为120~140克/升。
同红细胞(RBC)
百分数(%)
约0.0001(0.01%),绝对数<300/109红细胞(RBC)
明显增多可见于铅、汞、硝基苯、苯胺等中毒,增多可见于溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、白血病、恶性肿瘤等。
个/升(个/L)或百分数(%)
成人绝对数为(24~84)X109/升,百分数为0.005~0.015(0.5%~1.5%);新生儿绝对数为(144~336)×109/升,百分数为0.02~0.06(2%~6%)。
(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。
(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。
个/升(个/L)
(100~300)×109/升(旧制单位:10万~30万/mm3)
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
---|---|---|---|
红细胞计数 | RBC | 男4.0~5.5 | ×1012/L |
女3.5~5.0 | |||
红细胞比容 | HCT | 男0.40~0.54 | % |
女0.37~0.48 | |||
平均红细胞体积 | MCV | 84~100 | fl |
平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27~31 | pg |
平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320~360 | g/L |
血小板计数 | PLT | 100~300 | ×109/L |
血小板平均体积 | MPV | 6.8~13.5 | fl |
血小板压积 | PCT | 男0.108~0.272 | % |
女0.114~0.282 | % | ||
血小板分布宽度 | PDW | 15.5~18.0 | % |
红细胞分布宽度 | RDW | 0.109~0.157 | % |
白细胞计数 | WBC | 4.0~10.0 | ×109/L |
血红蛋白HGB | 男120~160 | g/L | |
女110~150 | g/L | ||
淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
淋巴细胞百分比 | LYM | 20~40 | % |
嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50~70 | % |
单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
单核细胞百分比 |
阴性
阳性,常见于各种血管内溶血性疾病及阵发性睡眠性血红蛋白尿症。
见.表1—4。
表1-4 ××××医院门诊检验报告单(尿)
门诊号____ 检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____ 年龄____ 蛋白: ++ 糖:阴性
诊断—— 沉淀镜检
标本—— 红细胞0~1/HP 上皮细胞0/HP
目的—— 白细胞0~2/HP 透明管型0~2/HP
脓细胞0 颗粒管型0~1/HP
_______________________ 黏液丝0 管型
送检日期 年 月 日 其他磺胺结晶++
送检医师
收到日期___年___月___日 报告日期__年__月__日 检验者:
---------------------------------------------------------------------
见表1—5。
表1-5尿液分析仪检查项目和参考值
常用检查项目 | 参考值 |
pH | 4.6~8.0 |
比重(SG) | 1.015~1.025 |
尿蛋白(PR0) | 阴性 |
尿糖(GLU) | 阴性 |
尿酮体(KET) | 阴性 |
胆红素定性(BIL) | 阴性 |
亚硝酸盐(NIT) | 阴性 |
白细胞(LEU/wBc) | 阴性(<25个/μl] |
红细胞(RBC/ERY/BLD) | 阴性(<10个/μl] |
维生素C(Vit C) | 20~100mg/L |
见表1—14。
表1—14骨髓粒细胞系统正常范围
粒细胞系统 | 正常范围(%) | 平均值(%) | |
嗜中性 | 原始粒细胞 | 0~l.8 | 0.64 |
早幼粒细胞 | 0.4~3.9 | 1.57 | |
中幼粒细胞 | 2.2~12.2 | 6.49 | |
晚幼粒细胞 | 3.5~13.2 | 7.9 | |
杆状核粒细胞 | 16.4~32.1 | 23.72 | |
分叶核粒细胞 | 4.2~21.2 | 9.44 | |
嗜酸性 | 中幼粒细胞 | 0~1.4 | 0.38 |
晚幼粒细胞 | 0~1.8 | 0.49 | |
杆状核粒细胞 | 0.2~3.9 | 1.25 | |
分叶核粒细胞 | 0~4.2 | 0.86 | |
嗜碱性 | 中幼粒细胞 | 0~0.2 | 0.02 |
晚幼粒细胞 | 0~0.3 | 0.06 | |
杆状核粒细胞 | 0~0.4 | 0.10 | |
分叶核粒细胞 | 0~0.2 | 0.30 |
(1)原粒细胞和早幼细胞增多(占20%~90%):常见于急性粒细胞型白血病、慢性粒细胞型白血病(简称慢粒)急性变。
(2)中性中幼粒细胞增多(占20%~50%):常见于亚急性粒细胞型白血病、急性早幼粒细胞型白血病。
(3)中性晚幼粒细胞和杆状核细胞增多:常见于各种急性感染(如细菌、螺旋体、原虫),代谢障碍(如尿毒症、糖尿病、酸中毒、痛风),药物或毒物(如汞、注射异种蛋白),严重烧伤,急性失血,大手术后,恶性肿瘤及慢性粒细胞增多症。
(4)嗜酸性粒细胞增多:常见于过敏性疾病(如哮喘、热带嗜酸性粒细胞增多症等),寄生虫感染(如血吸虫等),某些白血病(如慢粒、霍奇金病等)。
(5)嗜碱性粒细胞增多:常见于慢性粒细胞增多症、嗜碱性粒细胞型白血病等。
(6)粒细胞减少:常见于各种化学、物理因素所致,以及严重病毒感染。
见表1—15。
表1-15骨髓红细胞系统正常范围
红细胞系统 | 正常范围百分比(%) | 平均值百分比(%) |
原始红细胞 | 0~1.9 | 0.57 |
早幼红细胞 | 0.2~2.6 | 0.92 |
中幼红细胞 | 2.6~10.7 | 7.41 |
晚幼红细胞 | 5.2~17.5 | 10.75 |
早巨幼红细胞 | 0 | 0 |
中巨幼红细胞 | 0 | 0 |
晚巨幼红细胞 | 0 | 0 |
(1)原始红细胞和早幼红细胞增多:常见于红血病、红白血病、骨髓增生异常综合征(MDS)等。
(2)中幼红细胞和晚幼红细胞增多:常见于各种增生性贫血、原发性血小板减少性紫癜急性发作期、黑热病等。
(3)晚幼红细胞增多:常见于缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。
(4)红细胞减少:如粒系及巨核细胞均不减少,则见于纯红细胞再生障碍性贫血、溶血性贫血、营养性贫血等。
百分比(%)
原始单核细胞0~0.04(0~4%),幼单核细胞0~0.021(0~2.1%),单核细胞0.01~0.062(1.0%~6.2%)。
增多,见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主,慢性以成熟型为主)及慢性感染。
阳性反应,胞浆中有蓝色颗粒,根据颗粒多少、大小和染色深浅,用(+)表示阳性强弱。正常人细胞外铁+~++;细胞内铁(铁幼粒细胞)阳性率为19%~44%,常为1~5个颗粒。
主要用于贫血的鉴别诊断。缺铁性贫血,细胞外铁明显降低或消失,红细胞阳性率为0~30%(粒小、色淡、胞浆内颗粒为1~2个);非缺铁性贫血,细胞外铁常为++~+++,细胞内铁阳性率为50%~909/6(粒大、色深、胞浆内颗粒数常为30个左右)。
骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。
病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:
(1)原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等;如果这些原始细胞过氧化物酶阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
(2)粒细胞异常增多,以成熟阶段为主者,可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高,考虑为感染引起的类白血病反应,不是白血病;阳性值低或为阴性,则被认为是慢性粒细胞白血病。
(3)红细胞系统增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的,往往提示为缺铁性贫血;体积增大、早期红细胞增多的,可考虑为巨幼红细胞性贫血;红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的,往往为溶血性贫血。
(4)粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高,可能是再生障碍性贫血;单纯某一个系统的血细胞减少,往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。
阴性
阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿、先天性或后天性溶血性贫血、某些自身免疫性溶血性贫血等。根据有缺陷的红细胞膜对补体敏感性的不同,可将阵发性睡眠性血红蛋白尿分为三型,即补体敏感型、补体不甚敏感型及补体不敏感型。其中补体敏感型者,酸溶血试验为强阳性;补体不甚敏感型者,酸溶血试验为弱阳性;补体不敏感型者,酸溶血试验为阴性。
阴性
阳性,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、某些自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形红细胞增多症。
阴性
阳性,常见于阵发性睡眠性血红蛋白尿。
微摩/升(μmol/L)
1.71~13.68微摩/升
增高,见于溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、先天性非溶血性黄疸(间接胆红素增高症)、肝炎后间接胆红素过高血症等。