再生障碍性贫血简称再障，是一种造血干细胞疾病，其特点是骨髓造血组织显著减少，代之以脂肪组织，最后总造血功能衰竭。主要临床表现为进行性贫血、出血、发热、感染，一般无肝、脾及淋巴结肿大。
(1)外周血检查:全血细胞及网织红细胞(RC)绝对值均减少。
(2)骨髓象检查:增生减低或重度减低，而骨髓小粒非造血细胞增多。
(3)血清铁(Fe)及总铁结合力等检查:血清铁及转铁蛋白饱和度增高，而血清总铁结合力下降。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
个/升(个/L)
成年男性为(4.0～5.5)×1012/升，成年女性为(3.5～5.0)×1012/升，新生儿为(6.0～7.0)×1012/升，婴儿为(3.0～4.5)×1012/升，儿童为(4.0～5.3)×1012/升。
(1)增多:分为相对增多(呕吐、腹泻、多汗、多尿、大面积烧伤等所致)，绝对增多(真性红细胞增多症等)，代偿性增多(缺氧等)。
(2)减少:常见于缺铁性、溶血性、再生障碍性贫血及急、慢性失血等。
个/升(个/L)或百分数(%)
成人绝对数为(24～84)X109/升，百分数为0.005～0.015(0.5%～1.5%)；新生儿绝对数为(144～336)×109/升，百分数为0.02～0.06(2%～6%)。
(1)增多:常见于溶血性贫血、缺铁性贫血、大出血。
(2)减少:常见于急、慢性再生障碍性贫血等。
见表1—13。
表l—13骨髓增生程度的判断
成熟红细胞(有核细胞) | |||
骨髓增生程度的判断 | 既往实际病例的分析结果 | 日常工作中可按以下比例粗略估计 | 常见原因 |
增生极度活跃 | 0.56～1.67:1 | 1:1 | 白血病、红白血病 |
增生明显活跃 | 5.3～12.2:1 | 10:1 | 白血病、增生性贫血 |
增生活跃 | 15.9～32.3:1 | 20:1 | 正常骨髓或某些贫血 |
增生减低 | 37.4～70.4:1 | 50:1 | 造血功能低下 |
增生重度减低 | 199～999:1 | 300:1 | 典型的再生障碍性贫血 |
骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后，得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃，各系统、各阶段造血细胞比例正常，无各种异常细胞和寄生虫。
病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:
(1)原始细胞比例超过30%，通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性，则考虑为急性非淋巴细胞白血病，包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等；如果这些原始细胞过氧化物酶阴性，而糖原染色(PAS)阳性，则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
(2)粒细胞异常增多，以成熟阶段为主者，可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高，考虑为感染引起的类白血病反应，不是白血病；阳性值低或为阴性，则被认为是慢性粒细胞白血病。
(3)红细胞系统增生明显，多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的，往往提示为缺铁性贫血；体积增大、早期红细胞增多的，可考虑为巨幼红细胞性贫血；红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的，往往为溶血性贫血。
(4)粒细胞、红细胞均减少，巨核细胞也减少，而淋巴细胞比例增高，可能是再生障碍性贫血；单纯某一个系统的血细胞减少，往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。
微摩/升(μmol/L)
亚铁嗪比色法:新生儿18～45微摩/升，婴儿7～18微摩/升，儿童9～22微摩/升，男性成人9～29微摩/升，女性成人7～27微摩/升，老年人7～14微摩/升。
(1)增高:常见于再生障碍性贫血、溶血性贫血、巨幼红细胞性贫血、急性肝炎、铅中毒及维生素B6缺乏症。
(2)减少:常见于各种缺铁性贫血、恶性肿瘤、肝硬化、长期失血、血铁吸收障碍。
克/升(g/L)
2.2～4.0克/升
(1)增加:常见于慢性铁缺乏性疾病(缺铁性贫血)、口服避孕药。
(2)降低:常见于溶血性贫血、心肌梗死、遗传性转铁蛋白低下症、营养不良、恶病质致严重蛋白质缺乏等。