是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增生性疾病。以自发性不同部位、不同程度的出血倾向、血栓形成、肝脾肿大等为特点。
(1)外周血检查:血小板(PLT)超过800×109/升;血片中可见血小板聚集成堆,大小不一,有巨形及畸形血小板,偶见巨核细胞碎片及裸核。白细胞(WBC)可增多或正常。
(2)骨髓象检查:各系细胞增生活跃,以巨核细胞增生为主,并有大量血小板及巨形血小板形成。
(3)血小板黏附功能(PAdT)及聚集功能(PAgT)测定:两值均F降。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
个/升(个/L)
(100~300)×109/升(旧制单位:10万~30万/mm3)
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
见表1—13。
表l—13骨髓增生程度的判断
成熟红细胞(有核细胞) | |||
骨髓增生程度的判断 | 既往实际病例的分析结果 | 日常工作中可按以下比例粗略估计 | 常见原因 |
增生极度活跃 | 0.56~1.67:1 | 1:1 | 白血病、红白血病 |
增生明显活跃 | 5.3~12.2:1 | 10:1 | 白血病、增生性贫血 |
增生活跃 | 15.9~32.3:1 | 20:1 | 正常骨髓或某些贫血 |
增生减低 | 37.4~70.4:1 | 50:1 | 造血功能低下 |
增生重度减低 | 199~999:1 | 300:1 | 典型的再生障碍性贫血 |
总数7~35个/1.5cm×3cm。分类:原始型0,早幼型0~0.05(0~5%),中幼型0.10~0.27(10%~27%),晚幼型0.44~0.60(44%~60%),裸型0.08~0.30(8%~30%),变性0.02(2%)。
(1)增多:慢性粒细胞型白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化症、脾功能亢进、急性大出血等。
(2)减少:急性、慢性再生障碍性贫血,各种急性白血病,血小板减少性紫癜,阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。
病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:
(1)原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等;如果这些原始细胞过氧化物酶阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。
(2)粒细胞异常增多,以成熟阶段为主者,可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高,考虑为感染引起的类白血病反应,不是白血病;阳性值低或为阴性,则被认为是慢性粒细胞白血病。
(3)红细胞系统增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的,往往提示为缺铁性贫血;体积增大、早期红细胞增多的,可考虑为巨幼红细胞性贫血;红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的,往往为溶血性贫血。
(4)粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高,可能是再生障碍性贫血;单纯某一个系统的血细胞减少,往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。
玻璃球法:男性34.9%±69/6,女性39•4%±5.2%;玻璃柱法:为62.59/6±8.6%;玻璃滤器法:为31•9%±10.9%。
(1)增高:见于高凝状态及血栓性疾病,如心肌梗死、心绞痛、脑血管疾病、糖尿病、深静脉血栓形成、肾小球肾炎、妊娠高血压综合征等。
(2)减低:见于血管性血友病、巨大血小板综合征、肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征、服用血小板抑制药物等。
不同的诱导剂或同一种诱导剂的不同浓度,所引起的血小板聚集强度均是不同的。中国医学科学院血液学研究所测得的最大聚集率分别为:11.2微摩/升(μmol/L)ADP,为70%±17%;5.4微摩/升肾上腺素,为659/6±209/6;20毫克/升(mg/L)花生四烯酸,为69%±13%;20毫克/升胶原,为60%土13%;1.5克/升利菌霉素,为67%±9%。
(1)增高:见于糖尿病、急性心肌梗死、静脉血栓形成、高f}-脂蛋白血症、抗原一抗体复合物反应、口服避孕药、吸烟等。
(2)减低:见于血小板无力症、巨大血小板综合征、低(无)纤维蛋白原血症、肝硬化、尿毒症、感染性心内膜炎、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、口服阿司匹林及保泰松等。