是由于血液中一种与正常止血功能有关的重要物质——vWF因子缺乏或结构异常，所导致的具有复杂止血功能缺陷的出血性疾病。临床上大多数病人有出血倾向，但与血友病不同，本病出血是以皮肤黏膜为主，如胃肠道出血及女性月经过多，儿童常表现为鼻出血和牙龈出血。拔牙、扁桃腺切除或其他外科手术后的过度出血及皮下出血也较常见。
(1)出血时间(BT)测定:延长，是诊断本病的重要指标。
(2)血小板黏附试验(PAdT):其值往往低于正常人。
(3)vWF的数量与功能测定:可见vWF数量减少或有分子结构的异常。
(4)因子Ⅷ促凝活性(FⅧ:C)测定:多数病人的检测值降低，但有些病人也可正常。
分(min)
Duke法:1～3分；Ivy法:0.5～7分；出血时间测定器法:2.3～9.5分；阿司匹林耐量试验:服药后2小时出血时间较服药前延长2分钟为异常。
(1)延长:见于血小板减少症、血小板增多症、先天性或获得性血小板病、血管性血友病、低(无)纤维蛋白原血症、弥散性血管内凝血、遗传性毛细血管扩张症等。
(2)缩短:见于某些严重的高凝状态和血栓形成。
火箭电泳法:为94.09%±32.46%；酶联免疫吸附法:为1.02±0.56单位/毫升(U/m1)。
(1)增高:见于心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、肾脏疾病、肝脏疾病、糖尿病、妊娠高血压综合征、大手术后及周围血管病变、剧烈运动和怀孕中后期等。
(2)减低:见于血管性血友病等。
玻璃球法:男性34.9%±69/6，女性39•4%±5.2%；玻璃柱法:为62.59/6±8.6%；玻璃滤器法:为31•9%±10.9%。
(1)增高:见于高凝状态及血栓性疾病，如心肌梗死、心绞痛、脑血管疾病、糖尿病、深静脉血栓形成、肾小球肾炎、妊娠高血压综合征等。
(2)减低:见于血管性血友病、巨大血小板综合征、肝硬化、尿毒症、骨髓增生异常综合征、服用血小板抑制药物等。