是一种因自主神经系统功能失调、直立位置时血压降低而导致脑供血不足的少见的原发性变性疾病。常见于男性,隐匿起病,进展缓慢,可出现直立性头晕、自主神经功能损伤、躯体运动障碍等表现。
(1)24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量测定:均低于正常。
(2)肾上腺一醛固酮系统检测:直立位时肾素释放未见明显增多,而部分患者醛固酮分泌有减少,提示肾素一醛固酮活动障碍,可能与钠贮存量不足有关。
(3)自主神经检测:①出汗试验:口服阿司匹林后,出汗反应消失。②皮肤划痕试验:减弱或消失。③Valsalva动作试验:患者血压不升高。
皮摩/升(pmol/L)
RIA法:170~520皮摩/升;荧光法:(1146+164)皮摩/升
(1)增高:见于嗜铬细胞瘤、交感神经母细胞瘤、心肌梗死、原发性高血压、慢性肾功能不全、甲状腺功能减退。
(2)减低:见于甲状腺功能亢进、艾迪生病。
皮摩(或纳摩)/24小时尿[pmol(或nmol)/24h尿]
RIA法:正常值随体位、血钠浓度不同而不同。血浆:普食,卧位为72.1~399皮摩/升,立位111~888皮摩/升;低钠饮食,卧位266~1012皮摩/升,立位472~2219皮摩/升。尿液:13.9~55.5纳摩/24小时尿。
(1)增高:原发性醛固酮增多症、肾性高血压、巴特综合征、心力衰竭等。
(2)减低:见于艾迪生病。
用消毒之钝器,在被试者背部皮肤轻压划痕数条。
在划痕处出现风团,称皮肤划痕症阳性。色素性荨麻疹皮肤划痕症可出现阳性反应。
皮肤因排汗而使淀粉受潮,遇碘变成蓝黑色小点为正常。
麻风病人因神经损害或汗腺被破坏而无汗液排出,故淀粉不变色或不显现蓝黑色小点。此试验有助于麻风病诊断。