它的基本病变是坏死性肉芽肿和血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,系一多系统疾病,常被累及的有鼻和副鼻窦、肺、肾及皮肤等器官。临床上可分为经典型和局限型两型,前者有典型的三联征,表现为鼻、副鼻窦炎,肺部浸润性病变和坏死性肾小球肾炎;局限型的病变局限于鼻、副鼻窦和肺及皮肤等器官,无肾脏累及。
(1)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)检测:ANCA分为三种类型,即胞浆型ANCA(cANCA)、核周型ANCA(pANCA)和非典型ANCA(aANCA)。cANCA是诊断WG的重要依据,具有呼吸系统病变的活动期WG患者的阳性率为65%,全身广泛累及(呼吸系统与肾脏)的活动期WG患者的阳性率达90%以上,非活动期WG患者的cANCA阳性率为40%;经治疗临床症状好转后,绝大多数患者的cANCA转为阴性。pANCA与aANCA在WG中罕见,但在其他类型的坏死性血管炎中多见,故其阳性有利于鉴别诊断。
(2)肺泡灌洗液检查:活动性WG的肺泡灌洗液中,以中性粒细胞(N)增多为特点,还可有少量嗜酸性粒细胞(4%);灌洗液ANCA检测,为阳性。
(3)血常规检查:半数以上韦格肉芽肿患者可有中至重度贫血,呈小细胞正色素性;外周血白细胞(WBC)增多,主要是中性粒细胞(N)增多,嗜酸性粒细胞(E)也可增多;血小板(PLT)计数可增多。
(4)血沉(ESR)测定:活动性WG,ESR可增快,是判断WG是否活动的指标之一。
(5)尿常规检查:可出现尿蛋白、白细胞(WBC)、红细胞(RBC)甚至血尿,可出现细胞管型,但其程度差别很大。
(6)肾功能检查:尿素氮(BUN)和肌酐(Cr)可有不同程度的升高,重者可有尿毒症的各项实验室检查异常。
(7)自身抗体测定:抗核抗体(ANA)、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体、类风湿因子(RF),均可为阳性;γ-球蛋白(γ-G)和α2-球蛋白(α2-G),也升高。
(8)组织病理学检查:基本病变是坏死性血管炎和肉芽肿,前者累及细、小动脉或静脉,管壁纤维蛋白样坏死,肌层和弹力纤维破坏,中性粒细胞浸润、核破碎,可有血栓形成;后者是在血管壁及周围组织内有以巨噬细胞和T淋巴细胞为主并有较多多核巨细胞及浆细胞形成,肉芽肿内无嗜酸性粒细胞和上皮样细胞。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
百分比(%)
周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核),应为0.01~0.05(1%~5%),中性分叶核粒细胞分叶少于4叶,为0.50~0.70(50%~70%)。
(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%,表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时,白细胞(WBC)数超过10×109/升时,中性杆状粒细胞大于6%,为轻度左移;大于10%,为中度左移;大于25%,为重度左移。
(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多,造血功能减退,如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%),则为疾病的危险预兆,预后不良。
个/升(个/L)
(50~300)×108/升
同白细胞分类(DC)
毫米/小时(mm/h)
男性为0~15毫米/小时,女性为0~20毫米/小时
(1)增快:常见于各种炎症、结核病和风湿病活动期、组织损伤、贫血和高球蛋白血症、恶性肿瘤等。
(2)减慢:常见于红细胞增多症、严重肝损害、脱水及使用抗炎药物等。
个/升(个/L)
(100~300)×109/升(旧制单位:10万~30万/mm3)
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
---|---|---|---|
红细胞计数 | RBC | 男4.0~5.5 | ×1012/L |
女3.5~5.0 | |||
红细胞比容 | HCT | 男0.40~0.54 | % |
女0.37~0.48 | |||
平均红细胞体积 | MCV | 84~100 | fl |
平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27~31 | pg |
平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320~360 | g/L |
血小板计数 | PLT | 100~300 | ×109/L |
血小板平均体积 | MPV | 6.8~13.5 | fl |
血小板压积 | PCT | 男0.108~0.272 | % |
女0.114~0.282 | % | ||
血小板分布宽度 | PDW | 15.5~18.0 | % |
红细胞分布宽度 | RDW | 0.109~0.157 | % |
白细胞计数 | WBC | 4.0~10.0 | ×109/L |
血红蛋白HGB | 男120~160 | g/L | |
女110~150 | g/L | ||
淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
淋巴细胞百分比 | LYM | 20~40 | % |
嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50~70 | % |
单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
单核细胞百分比 |
正常人新排出尿液多透明、淡黄色或黄色
(1)乳白色(乳糜尿):常见于丝虫病、腹腔肿瘤、结核压迫肾周围淋巴管等。
(2)淡红色或棕红色(血尿):每升尿内含血量超过1毫升,即可出现淡红色,称肉眼血尿。常见于肾脏疾病(如结核、结石及炎症等),也可见于原发性血小板减少性紫癜及血友病等。
(3)清晰红茶色、酱油色、葡萄酒色(血红蛋白尿):镜检无红细胞者,见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蚕豆病、恶性疟疾等。
(4)浓茶色(胆红素尿):常见于阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸,药物影响,如核黄素、呋喃唑酮(痢特灵)等。
(5)蓝绿色:常见于尿布变蓝综合征,药物影响,如亚甲蓝(美蓝)、氨苯蝶啶等。
(6)深黑色:常见于黑尿热(奎宁等引起的溶血反应)、中毒(对苯二酚等)、黑色素原尿症等。
1个/高倍视野(个/HP)
(1)白细胞:玻片法,平均0~5个/高倍视野;定量检查,0~12个/微升尿。
(2)红细胞:玻片法,平均0~2个/高倍视野;定量检查,男0~12个/微升尿,女0~26个/微升尿。
(3)上皮细胞:0~少量/高倍视野,其中大圆上皮细胞偶见,小圆上皮细胞及尾样上皮细胞不易找到。
(4)管型:①透明管型平均为0~1个/高倍视野,健康人剧烈运动后可见少量增加。②粗颗粒管型无,正常人在运动后可见少量细颗粒管型。③细胞管型中,肾小管上皮细胞管型、红细胞管型、白细胞管型、蜡样管型、宽大管型(过去称肾衰竭管型)无,脂肪管型少见。
(5)尿结晶:①酸性尿液中,尿酸结晶,偶见;草酸钙结晶,为尿液正常成分;磺胺药物结晶、亮氨酸和酪氨酸结晶、胆红素结晶、胆固醇结晶,无;胱氨酸结晶,极微。②碱性尿液中。
(1)白细胞增加(脓尿):常见于急性肾盂肾炎、急性膀胱炎、前列腺炎、精囊炎等。
(2)红细胞增加:超过10个/高倍视野(为血尿)或肉眼血尿,常见于急性肾小球肾炎、急性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾结核、泌尿系结石、泌尿道肿瘤、充血性心力衰竭、前列腺炎、血小板减少性紫癜、血友病等。
(3)上皮细胞增加:尿液中出现大量或片状脱落的上皮细胞,并且伴有白细胞、脓细胞,常见于尿道炎;尿中出现较多的大圆上皮细胞,常见于肾盂肾炎、膀胱炎等。尿中出现小圆上皮细胞增加,常见于肾小管损害。尿中尾样上皮细胞增加,见于急性肾盂肾炎或膀胱颈部炎症时。
(4)管型:尿中出现管型,可提示肾实质性损害。①透明管型增加。高热、心力衰竭者,可少量增加。大量出现,特别是出现复合性透明管型,多见于肾小球肾炎、肾病综合征、肾盂肾炎、恶性高血压、药物中毒等肾实质病变;出现复合性透明红细胞管型,为肾脏出血的标志;出现复合性透明白细胞管型,为肾脏炎症的标志;出现复合性透明脂肪管型,是肾病综合征的重要标志。②颗粒管型。发热或脱水时,尿中可见少量细颗粒管型;肾小球肾炎等肾脏病变,尿中可出现大量细胞颗粒管型。尿中出现粗颗粒管型,提示慢性肾小球肾炎、肾病综合征及药物毒性等引起的肾小管损害。③细胞管型。尿中出现肾小管上皮细胞管型,常见于急性肾小管坏死、肾淀粉样变性、肾移植后排斥反应、妊娠中毒症、药物及重金属盐中毒等;尿中出现红细胞管型,常见于急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎急性发作期、急性肾小管坏死、肾出血、肾移植后急性排斥反应等;尿中出现白细胞管型,常见于急性肾盂肾炎、间质性肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征等;尿中出现脂肪管型,常见于肾病综合征、慢性肾小球肾炎急性发作等;尿中出现蜡样管型,常见于慢性肾小球肾炎的晚期、肾淀粉样变、肾功能衰竭等;宽大管型从尿中出现,常见于急性肾功能衰竭多尿期、慢性肾功能不全、肾移植后发生严重的排斥反应等。
(5)尿结晶:①酸性尿液中的结晶。痛风时,尿酸结晶增加;尿中出现尿酸结晶并伴有红细胞时,提示有膀胱结石或肾结石的可能。尿中草酸钙结晶增多,并伴有尿路刺激症状及尿中有红细胞,应考虑结石的可能。服用磺胺药物时,如尿中出现大量磺胺药物结晶并伴有红细胞,则有发生泌尿道结石或导致尿闭的可能。尿中亮氨酸和酪氨酸结晶增加,常见于严重的肝病、急性肝萎缩、肝硬化及肺癌等恶性肿瘤。胆红素结晶增加,常见于黄疸、亚急性重型肝炎、肝癌、肝硬化及磷中毒等。胱氨酸结晶增加,常见于泌尿系统结石。出现胆固醇结石,多见于肾淀粉样变性、乳糜尿、尿路感染、肾炎、泌尿系肿瘤等。②碱性尿液中的结晶。尿中磷酸钙结晶大量出现,常见于膀胱尿潴留、下肢麻痹、慢性膀胱炎、前列腺肥大、慢性肾盂肾炎等。出现尿酸铵结晶,表示膀胱有细菌感染。
毫克/24小时尿(mg/24h尿)
(1)定性:阴性。
(2)定量:0~80毫克/24小时尿。
尿液蛋白定性试验阴性或定量试验超过120毫克/24小时尿,称为蛋白尿。临床上可分为轻、中、重三度,其中尿蛋白在120~500毫克/24小时尿为轻度,尿蛋白在500~4000毫克/24小时尿为中度,尿蛋白大于4000毫克/24小时尿为重度。
(1)肾小球性蛋白尿:多见于急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾病、过敏性紫癜肾炎、糖尿病性肾病、肿瘤、肾动脉硬化、肾病综合征等。
(2)肾小管性蛋白尿:多见于肾盂肾炎,肾间质损害(如金属盐类、有机溶剂、药物引起),肾移植后排斥反应等。
(3)溢出性蛋白尿:多见于急性溶血,多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。
(4)组织性蛋白尿:多见于肾脏炎症、中毒等。
(5)混合性蛋白尿:多见于慢性肾功能不全、糖尿病、系统性红斑狼疮等。
百分比(%)
原始浆细胞0~0.001(0~0.1%)(平均0.004%),幼浆细胞0~0.007(0~0.7%)(平均0.1049/5),浆细胞0~0.021(0~2.1%)(平均0.71%)。
增多,常见于多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、浆细胞白血病。
毫克/升(mg/L)
免疫散射比浊法:1500~3500毫克/升。
(1)增高:见于炎症、慢性肝炎活动期、肾病综合征、慢性肾病、糖尿病、妊娠及口服避孕药等。
(2)降低:见于重症肝炎、恶性肿瘤晚期及进行期、肝硬化、类风湿关节炎、多发性骨髓瘤等。
毫摩/升(mmol/L)
二乙酰乙肟法:2.86~7.14毫摩/升;脲酶钠试剂显色法:3.21~6.07毫摩/升。
临床上,尿素氮(BUN)测定可作为肾功能损害程度及疗效观察的指标。
(1)增高:见于肾小球疾病,如急、慢性肾小球肾炎;导致肾血流量减少的非肾性疾病,如充血性心力衰竭、休克、严重脱水、严重烧伤等;尿路阻塞性疾病,如前列腺肥大、输尿管结石等;还有严重腹膜炎、高热、上消化道出血、白血病等。
(2)降低:见于急性黄色肝萎缩、严重中毒性肝炎、肝硬化等。
微摩/升(μmol/L)
碱性苦味酸法:血清(浆),男性为79.56~132.60微摩/升,女性为70.72~106.88微摩/升。
(1)增高:见于巨人症、肢端肥大症、肾功能衰竭、尿毒症、重度充血性心力衰竭等。
(2)降低:见于进行性肌萎缩。
百分比(%)
抗体致敏红细胞花环法或碱性磷酸酶一抗碱性磷酸酶(APAAP)法:为71.5%±6.2%。
(1)增高:见于甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力和器官移植后排斥反应。
(2)降低:见于病毒感染、变态反应性疾病、原发性细胞免疫缺陷病、胸腺发育不全综合征等。
间接免疫荧光法,<1:10为阴性。
阳性,主要疾病有结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、皮肌炎;消化系统疾病,如慢性活动性肝炎、溃疡性结肠炎;造血系统疾病,如巨球蛋白血症、淋巴瘤、特发性自身免疫性溶血性贫血、恶性贫血;其他疾病,如药物反应、恶性肿瘤、重症肌无力、血管炎、结核病等。
阴性。
ANCA是系统性坏死性脉管炎的标志性抗体。阳性,见于韦格那麦芽肿、镜下多动脉炎、坏死性新月体性肾小球肾炎。
致敏胶乳凝集试验:为阴性;间接血凝试验:小于1:40;酶联免疫吸附试验:P/N小于2.1。
类风湿因子阳性率,类风湿性关节炎为52%~92%(多在70%左右),恶性贫血、皮肌炎及硬皮病为80%,自身免疫性溶血为75%,慢性肝炎为60%。正常人阳性率为2%~5%,随年龄增长有增高趋势。