又称变应性肉芽肿性血管炎，是一种原因不明、主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎，其特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。CSS的典型病程分三期，即前驱期、血管炎期和血管炎后期，患者多有外周血嗜酸性粒细胞增多、哮喘或过敏性鼻炎等。
(1)抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)测定:绝大多数CSS患者，在急性期时，ANCA为阳性，主要是核周型ANCA(pANCA)阳性，在疾病缓解期或经治疗有效后ANCA消失。
(2)血清免疫球蛋白E(IgE)测定:在CSS血管炎期升高，为CSS的特征之一;随着病情的缓解而IgE下降，血管炎反复发作时可持续升高。
(3)外周血嗜酸性粒细胞(E)测定:E增多是CSS的特征之一，可出现于病程的任何阶段。CSS的E计数均在1.5×109/升以上，甚至有>5×109/升的，E占外周白细胞(WBC)总数的10%～50%，比过敏性哮喘高(很少超过0.8×109/升)，但较嗜酸性粒细胞增多综合征低(可高达100×109/升)。血管炎期有无哮喘，与嗜酸性粒细胞增多明显相关。CSS病情缓解期，或治疗后病情好转后，嗜酸性粒细胞数下降并恢复正常。
(4)血沉(ESR)测定:CSS血管炎急性发作时，ESR可呈中度升高，与疾病活动性相关。
(5)血、尿常规检查:多数CSS患者，可有轻至中度贫血。可见血尿和(或)轻度蛋白尿，可伴尿中白细胞或多种细胞管型。
(6)血蛋白等测定:γ及α球蛋白、C反应蛋白，均可升高;类风湿因子(RF)低滴度阳性，补体可降低。
(7)组织病理学检查:动脉壁内有纤维蛋白沉积或坏死，以及由巨噬细胞、上皮样细胞和多核巨细胞形成的肉芽肿，内有密集的嗜酸性粒细胞，还有血管外肉芽肿形成。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
个/升(个/L)
(50～300)×108/升
同白细胞分类(DC)
毫米/小时(mm/h)
男性为0～15毫米/小时，女性为0～20毫米/小时
(1)增快:常见于各种炎症、结核病和风湿病活动期、组织损伤、贫血和高球蛋白血症、恶性肿瘤等。
(2)减慢:常见于红细胞增多症、严重肝损害、脱水及使用抗炎药物等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
| 检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
|---|---|---|---|
| 红细胞计数 | RBC | 男4.0～5.5 | ×1012/L |
| 女3.5～5.0 | |||
| 红细胞比容 | HCT | 男0.40～0.54 | % |
| 女0.37～0.48 | |||
| 平均红细胞体积 | MCV | 84～100 | fl |
| 平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27～31 | pg |
| 平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320～360 | g/L |
| 血小板计数 | PLT | 100～300 | ×109/L |
| 血小板平均体积 | MPV | 6.8～13.5 | fl |
| 血小板压积 | PCT | 男0.108～0.272 | % |
| 女0.114～0.282 | % | ||
| 血小板分布宽度 | PDW | 15.5～18.0 | % |
| 红细胞分布宽度 | RDW | 0.109～0.157 | % |
| 白细胞计数 | WBC | 4.0～10.0 | ×109/L |
| 血红蛋白HGB | 男120～160 | g/L | |
| 女110～150 | g/L | ||
| 淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
| 淋巴细胞百分比 | LYM | 20～40 | % |
| 嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
| 嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50～70 | % |
| 单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
| 单核细胞百分比 |
1个/高倍视野(个/HP)
(1)白细胞:玻片法，平均0～5个/高倍视野；定量检查，0～12个/微升尿。
(2)红细胞:玻片法，平均0～2个/高倍视野；定量检查，男0～12个/微升尿，女0～26个/微升尿。
(3)上皮细胞:0～少量/高倍视野，其中大圆上皮细胞偶见，小圆上皮细胞及尾样上皮细胞不易找到。
(4)管型:①透明管型平均为0～1个/高倍视野，健康人剧烈运动后可见少量增加。②粗颗粒管型无，正常人在运动后可见少量细颗粒管型。③细胞管型中，肾小管上皮细胞管型、红细胞管型、白细胞管型、蜡样管型、宽大管型(过去称肾衰竭管型)无，脂肪管型少见。
(5)尿结晶:①酸性尿液中，尿酸结晶，偶见；草酸钙结晶，为尿液正常成分；磺胺药物结晶、亮氨酸和酪氨酸结晶、胆红素结晶、胆固醇结晶，无；胱氨酸结晶，极微。②碱性尿液中。
(1)白细胞增加(脓尿):常见于急性肾盂肾炎、急性膀胱炎、前列腺炎、精囊炎等。
(2)红细胞增加:超过10个/高倍视野(为血尿)或肉眼血尿，常见于急性肾小球肾炎、急性肾盂肾炎、慢性肾炎、肾结核、泌尿系结石、泌尿道肿瘤、充血性心力衰竭、前列腺炎、血小板减少性紫癜、血友病等。
(3)上皮细胞增加:尿液中出现大量或片状脱落的上皮细胞，并且伴有白细胞、脓细胞，常见于尿道炎；尿中出现较多的大圆上皮细胞，常见于肾盂肾炎、膀胱炎等。尿中出现小圆上皮细胞增加，常见于肾小管损害。尿中尾样上皮细胞增加，见于急性肾盂肾炎或膀胱颈部炎症时。
(4)管型:尿中出现管型，可提示肾实质性损害。①透明管型增加。高热、心力衰竭者，可少量增加。大量出现，特别是出现复合性透明管型，多见于肾小球肾炎、肾病综合征、肾盂肾炎、恶性高血压、药物中毒等肾实质病变；出现复合性透明红细胞管型，为肾脏出血的标志；出现复合性透明白细胞管型，为肾脏炎症的标志；出现复合性透明脂肪管型，是肾病综合征的重要标志。②颗粒管型。发热或脱水时，尿中可见少量细颗粒管型；肾小球肾炎等肾脏病变，尿中可出现大量细胞颗粒管型。尿中出现粗颗粒管型，提示慢性肾小球肾炎、肾病综合征及药物毒性等引起的肾小管损害。③细胞管型。尿中出现肾小管上皮细胞管型，常见于急性肾小管坏死、肾淀粉样变性、肾移植后排斥反应、妊娠中毒症、药物及重金属盐中毒等；尿中出现红细胞管型，常见于急性肾小球肾炎、慢性肾小球肾炎急性发作期、急性肾小管坏死、肾出血、肾移植后急性排斥反应等；尿中出现白细胞管型，常见于急性肾盂肾炎、间质性肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾炎、肾病综合征等；尿中出现脂肪管型，常见于肾病综合征、慢性肾小球肾炎急性发作等；尿中出现蜡样管型，常见于慢性肾小球肾炎的晚期、肾淀粉样变、肾功能衰竭等；宽大管型从尿中出现，常见于急性肾功能衰竭多尿期、慢性肾功能不全、肾移植后发生严重的排斥反应等。
(5)尿结晶:①酸性尿液中的结晶。痛风时，尿酸结晶增加；尿中出现尿酸结晶并伴有红细胞时，提示有膀胱结石或肾结石的可能。尿中草酸钙结晶增多，并伴有尿路刺激症状及尿中有红细胞，应考虑结石的可能。服用磺胺药物时，如尿中出现大量磺胺药物结晶并伴有红细胞，则有发生泌尿道结石或导致尿闭的可能。尿中亮氨酸和酪氨酸结晶增加，常见于严重的肝病、急性肝萎缩、肝硬化及肺癌等恶性肿瘤。胆红素结晶增加，常见于黄疸、亚急性重型肝炎、肝癌、肝硬化及磷中毒等。胱氨酸结晶增加，常见于泌尿系统结石。出现胆固醇结石，多见于肾淀粉样变性、乳糜尿、尿路感染、肾炎、泌尿系肿瘤等。②碱性尿液中的结晶。尿中磷酸钙结晶大量出现，常见于膀胱尿潴留、下肢麻痹、慢性膀胱炎、前列腺肥大、慢性肾盂肾炎等。出现尿酸铵结晶，表示膀胱有细菌感染。
毫克/24小时尿(mg/24h尿)
(1)定性:阴性。
(2)定量:0～80毫克/24小时尿。
尿液蛋白定性试验阴性或定量试验超过120毫克/24小时尿，称为蛋白尿。临床上可分为轻、中、重三度，其中尿蛋白在120～500毫克/24小时尿为轻度，尿蛋白在500～4000毫克/24小时尿为中度，尿蛋白大于4000毫克/24小时尿为重度。
(1)肾小球性蛋白尿:多见于急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾病、过敏性紫癜肾炎、糖尿病性肾病、肿瘤、肾动脉硬化、肾病综合征等。
(2)肾小管性蛋白尿:多见于肾盂肾炎，肾间质损害(如金属盐类、有机溶剂、药物引起)，肾移植后排斥反应等。
(3)溢出性蛋白尿:多见于急性溶血，多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。
(4)组织性蛋白尿:多见于肾脏炎症、中毒等。
(5)混合性蛋白尿:多见于慢性肾功能不全、糖尿病、系统性红斑狼疮等。
毫克/升(mg/L)
速率散射免疫比浊法:为0～12毫克/升
尿中α1-微球蛋白>20毫克/升时即为不正常，明显增加见于上尿路感染、肾性蛋白尿及血尿。尿液中α1-微球蛋白排出量较少受肾外因素的影响，并在各种pH的尿液中稳定性优于β2-微球蛋白和视黄醇结合蛋白，加上尿中α1-微球蛋白的浓度也远高于β2-微球蛋白和视黄醇结合蛋白，使尿液α1-微球蛋白的精确度大为提高，有取代β2-微球蛋白检测的趋势。
见.表1—4。
表1-4 ××××医院门诊检验报告单(尿)
门诊号____ 检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____ 年龄____ 蛋白: ++ 糖:阴性
诊断—— 沉淀镜检
标本—— 红细胞0～1/HP 上皮细胞0/HP
目的—— 白细胞0～2/HP 透明管型0～2/HP
脓细胞0 颗粒管型0～1/HP
_______________________ 黏液丝0 管型
送检日期 年 月 日 其他磺胺结晶++
送检医师
收到日期___年___月___日 报告日期__年__月__日 检验者:
---------------------------------------------------------------------
见表1—5。
表1-5尿液分析仪检查项目和参考值
常用检查项目 | 参考值 |
pH | 4.6～8.0 |
比重(SG) | 1.015～1.025 |
尿蛋白(PR0) | 阴性 |
尿糖(GLU) | 阴性 |
尿酮体(KET) | 阴性 |
胆红素定性(BIL) | 阴性 |
亚硝酸盐(NIT) | 阴性 |
白细胞(LEU/wBc) | 阴性(<25个/μl] |
红细胞(RBC/ERY/BLD) | 阴性(<10个/μl] |
维生素C(Vit C) | 20～100mg/L |
毫克/升(mg/L)
沉淀法:阴性；环状免疫单向扩散法:小于10毫克/升。
阳性，常见于急性风湿病、类风湿性关节炎急性期、病毒性肝炎、结核病活动期、感染及淋巴瘤、乳腺癌等。
毫克/升(mg/L)
EIA法:成人为0.1～0.9毫克/升
(1)增高:见于免疫球蛋白E(IgE)骨髓瘤、湿疹、支气管哮喘、过敏性疾病、寄生虫感染、药物及食物过敏等。
(2)降低:某些进行性新生物、运动失调毛细血管扩张症及某些无丙种球蛋白血症。
阴性。
ANCA是系统性坏死性脉管炎的标志性抗体。阳性，见于韦格那麦芽肿、镜下多动脉炎、坏死性新月体性肾小球肾炎。
致敏胶乳凝集试验:为阴性；间接血凝试验:小于1:40；酶联免疫吸附试验:P/N小于2.1。
类风湿因子阳性率，类风湿性关节炎为52%～92%(多在70%左右)，恶性贫血、皮肌炎及硬皮病为80%，自身免疫性溶血为75%，慢性肝炎为60%。正常人阳性率为2%～5%，随年龄增长有增高趋势。