是指肾上腺或体内其他嗜铬组织产生过多儿茶酚胺的肿瘤。患者可表现为阵发性高血压或持续性高血压,多伴有头痛、恶心呕吐、出汗、心慌、面色苍白、恐惧感或濒死感,也可有发热、体重减轻等。常可在按摩或挤压腹部、特殊身体姿势、运动、精神刺激等情况下诱发,一般降压治疗无效。B超、CT、MRI或间碘苄胍(131I-MIBG)扫描等,可找到肿瘤。
(1)尿儿茶酚胺测定:高血压发作期,常成倍增高,超过正常参考值两倍以上有诊断意义。
(2)血浆儿茶酚胺测定:发作期增高。
(3)尿草香扁桃酸(VMA)测定:VMA为儿茶酚胺的最终代谢产物,本病患者显著增高。
(4)甲氧肾上腺素等测定:本病患者,甲氧肾上腺素、甲氧去甲肾上腺素均增高。
(5)血糖测定:发病时,可有一过性升高。
纳摩/24小时尿(nmol/24h尿)
<591纳摩/24小时尿
(1)增高:见于嗜铬细胞瘤、心肌梗死、进行性肌营养不良、重症肌无力等。
(2)降低:见于营养不良、家族性自主神经功能失常、肾上腺切除、神经节药物封闭等
毫摩/升(mmol/L)
脐带血,2.5~5.3毫摩/升;早产儿,1.1~3.3毫摩/升;儿童,3.5~5.6毫摩/升;成人,3.6~6.1毫摩/升。
(1)增高:病理性增高,胰岛素分泌不足时,如糖尿病;高血糖激素分泌过多时,如甲状腺功能亢进、垂体前叶功能亢进、肾上腺皮质功能亢进、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症等;颅内压增高时,如颅外伤、脑膜炎等;脱水时,也可见血糖相对增高。生理性或暂时性增高,餐后1~2小时,摄入高糖食物后,情绪紧张可有暂时性的血糖升高,但一般不应超过10毫摩/升。
(2)减低:病理性降低,见于胰岛β细胞瘤、肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、严重肝病等。生理性或暂时性降低,见于剧烈运动后,严重饥饿时、妊娠等。
微摩/24小时尿(μmol/24h尿)
铁氰化钾氧化法:为10~30微摩/24小时尿;碘酸钠氧化法:为9.1~35.8微摩/24小时尿;2,4-二硝基苯肼显色法:为(42.7±18.3)微摩/24小时尿;对硝基苯胺显色法:为18.0~96.6微摩/24小时尿。
嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤及神经节细胞瘤,尿中3-甲氧-4羟苦杏仁酸(VMA)显著升高。