胆管闭锁系肝内或肝外胆管中段狭窄或闭锁,致使胆汁排泄受阻;新生儿胆管闭锁是一种破坏性炎症过程的终末结果,这种炎症可累及部分或全部胆管,最终阻塞胆管。患儿出生1~2周即出现黄疸,粪便逐渐呈陶土色甚至白色;晚期,由于血液和器官内胆红素浓度增高,少量胆红素由肝脏排入肠腔,故大便呈淡黄色,逐渐出现胆汁性肝硬化的体征;1岁左右,多因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。腹部X线摄片、B超、放射性核素检查,有助于诊断。
(1)血清胆红素(BIL)测定:BIL动态变化测定,随病程延长,可持续升高。
(2)血清碱性磷酸酶(AKP)测定:可增高,60~90天后仍持续升高。
(3)血清甲胎蛋白(AFP)测定:可低于正常。
单位/升(U/L)
动态法:婴儿50~240单位/升,儿童20~220单位/升,成人20~110单位/升。
增高,常见于肝硬化、肝癌、阻塞性黄疸、急性与慢性黄疸型肝炎、骨细胞瘤、骨转移癌等;少年儿童在生长发育期,因骨骼生长活跃,也可使碱性磷酸酶升高。
微摩/升(μmol/L)
成人5.13~18.81微摩/升,新生儿可达250微摩/升。
增高,见于溶血性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性非溶血性黄疸等。
微克/升(μg/L)
反向间接血凝法、对流免疫电泳法甲胎蛋白:为阴性;放射火箭免疫电泳(自显影法)及ELISA法:低于25微克/升;放射免疫分析法(RIA):低于20微克/升。
80%原发性肝癌病人血清中甲胎蛋白升高;胃癌、胰腺癌、结肠癌、胆管细胞癌等也可引起甲胎蛋白升高,但肝转移癌时却极少增高;妊娠12~14周时,血清中甲胎蛋白开始升高,32~34周达高峰,以后则下降;异常妊娠,如胎儿有脊柱裂、无脑儿、脑积水、十二指肠和食管闭锁、肾变性、胎儿宫内窒息、先兆流产和双胎等,也会引起母体血清中和羊水中甲胎蛋白升高。