又称先天性胆总管囊肿，可能与胎儿期胆总管发育异常、管壁薄弱、局部扩张所致，临床表现。以腹痛、腹块、黄疸为三个基本症状。腹部X线平片、钡餐检查、ERCP造影、B超、CT检查等，有助于诊断。
(1)血、尿淀粉酶(AMY)测定:在本病发作期，血、尿AMY均升高。
(2)血清碱性磷酸酶(AKP)测定，在发作期，可升高;缓解时，可恢复正常。
(3)血浆总胆红素(TBIL)测定:发作期TBIL可升高，缓解时则恢复正常。
单位/升(U/L)
对硝基酚(PNP)法:<490单位/升；碘-淀粉比浊法:为840～6240单位/升
(1)增高:主要见于急性胰腺炎、慢性胰腺炎急性发作、胰腺癌、胰腺囊肿、胰腺导管堵塞、急性胆囊炎、胃溃疡、腮腺炎等。
(2)降低:主要见于重症肝炎、肝硬化、糖尿病等。
单位/升(U/L)
PNP法:<90单位/升；碘-淀粉比色法:800～1800单位/升；BMD法:成人，25～125单位/升，>70岁，20～160单位/升。
(1)增高:急性胰腺炎，血清淀粉酶可明显升高，但持续时间不长，一般腹痛8小时开始升高，12～24小时达高峰，48～72小时开始下降，3～5日恢复正常。增高还见于胰腺肿瘤引起的胰腺导管阻塞、胰腺脓肿、胰腺损伤、肠梗阻、胃溃疡穿孔、流行性腮腺炎、腹膜炎、胆管疾病、胆囊炎、消化性溃疡穿孔、肾功能衰竭或肾功能不全、输卵管炎、创伤性休克、大手术后、肺炎、肺癌、急性酒精中毒、吗啡注射后等。
(2)减低:见于肝硬化、肝炎、肝癌、急性或慢性胆囊炎等。
单位/升(U/L)
动态法:婴儿50～240单位/升，儿童20～220单位/升，成人20～110单位/升。
增高，常见于肝硬化、肝癌、阻塞性黄疸、急性与慢性黄疸型肝炎、骨细胞瘤、骨转移癌等；少年儿童在生长发育期，因骨骼生长活跃，也可使碱性磷酸酶升高。
微摩/升(μmol/L)
成人5.13～18.81微摩/升，新生儿可达250微摩/升。
增高，见于溶血性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性非溶血性黄疸等。