是因母婴血型不合，母亲的血型抗体通过胎盘引起胎儿、新生儿红细胞破坏，可致胎儿重度贫血、水肿，引起早产或死胎。一般ABO血型不合溶血病多见，而Rh血型不合溶血病在我国少见。临床上出生24小时内出现黄疸(ABO不合者可在第二天出现)，进展快、进行性加深，可伴贫血、肝脾肿大;重者，可出现面色苍白、水肿、心力衰竭以及胆红素脑病表现等，甚至出现全身水肿或死胎。Rh血型不合溶血病，常在出生后2～3周发生贫血，称其为晚期贫血。
(1)红细胞(RBC)等检查:RBC计数、血红蛋白(Hb)均降低，网织红细胞(RC)及有核红细胞均增高。
(2)总胆红素(TBIL)测定:升高，以未结合胆红素为主。
(3)血型检查:母婴ABO及Rh血型不合;母亲O型，婴儿A或B型;母亲Rh(-)，婴儿Rh(+)。
(4)直接抗人球蛋白试验:Rh血型不合者，直接法阳性，可以确诊。
AB0血型，可分为A型、B型、0型、AB型。
(1)临床输血:当循环血量不足或大失血或贫血需要进行输血治疗时，在输血前，必须先选择血型相同的供血者，再进行交叉配血，完全相同后才能输血。
(2)器官移植:在皮肤、肾等移植时，需选择AB0血型相符的供体。
(3)不孕症和新生儿溶血症病因的分析。
(4)亲子鉴定等。
Rh血型，可分为Rh阳性和Rh阴性。
微摩/升(μmol/L)
成人5.13～18.81微摩/升，新生儿可达250微摩/升。
增高，见于溶血性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性非溶血性黄疸等。