或称感染性脱髓鞘性多发性神经根神经(AIDP)病,也称格林巴利综合征。它是一种周围神经、神经根炎症性髓鞘疾病。本病好发于10岁前儿童,男孩多于女孩,农村多于城市,且以夏、秋季节发病为主。临床特征为多发性对称性周围神经瘫痪、轻微感觉障碍及脑脊液蛋白细胞分离。严重者可发生呼吸肌麻痹和脑神经受损,出现前驱症状、瘫痪、感觉障碍、自主神经症状等表现。
(1)脑脊液(CSF)检查:大多数患者CSF显示蛋白细胞分离现象,即CSF细胞均正常,而蛋白质在早期正常,1~2周后则增高,2~3周时达高峰,至4周时又逐步下降。糖含量正常,细菌培养阴性。
(2)肌酸激酶(CK)测定:可轻度升高。
(3)肌电图检查:显示失神经表现,神经传导速度可减慢,以运动神经传导速度下降更明显。
个/升(个/L)
婴儿,(10~20)×106/升;儿童,(0~10)×106升;成人,(0~8)×106/升。
白细胞高于10×106/升(个/L)为病理指征。轻度增加,(13~30)×106/升,常见于浆液性脑膜炎、脑水肿等;中度增加,(31~200)×106/升,常见于结核性脑膜炎;极度增加,(200~500)×106/升(最高可达1000×106/升),常见于化脓性、流行性脑脊髓膜炎。
见表1-8。
表1-8脑脊液白细胞分类计数
细胞分类 | 新生儿(%) | 成人(%) |
嗜酸性粒细胞 | 罕见 | 罕见 |
嗜中性粒细胞 | 3±5 | 2±5 |
淋巴细胞 | 20±18 | 62±34 |
软膜蛛网膜间皮细胞、单核细胞 | 72±22 | 36±20 |
组织细胞 | 5±4 | 罕见 |
室管壁细胞 | 罕见 | 罕见 |
阴性,但有时可见到一些污染菌,如枯草杆菌、葡萄球菌和类白喉杆菌等。
如从脑脊液中查出细菌,而又非污染或误入,均应视为病原菌,对神经系统的细菌或真菌感染有诊断意义,而对中枢神经系统的病毒性疾患无诊断意义。
病理性脑脊液标本中可能出现的细菌如下:革兰阳性菌有肺炎双球菌、金黄色葡萄球菌、溶血性链球菌、消化链球菌、四联球菌、结核分枝杆菌、炭疽杆菌和单核细胞增多性李氏杆菌;革兰阴性菌有脑膜炎奈瑟菌、卡他布兰汉菌、流感杆菌、沙门菌、大肠杆菌、产气肠杆菌。其他还有新生(型)隐球菌、白色念珠菌和钩端螺旋体。
脑脊液蛋白质含量增高,可提示不同类型的中枢神经系统疾病,见表1-9。
表1-9各类中枢神经系统疾病的脑脊液蛋白质含量
疾病名称 | 蛋白质含量(mg/L) |
细菌性脑膜炎 | 800~5000 |
病毒性脑膜炎 | 300~1000 |
脑炎 | 150~1000 |
隐球菌性脑膜炎 | 250~2000 |
结核性脑膜炎 | 500~3000 |
脊髓病后炎症反应 | 轻度增加 |
脑脓肿 | 200~1200 |
肿瘤 | 150~2000(多正常) |
脊髓肿瘤 | 1000~2000 |
脑出血 | 300~1500 |
多发性硬化症 | 250~500 |
神经梅毒 | 500~1500 |
速率法:CK总活性为24~200单位/升(U/L),CK-BB为0,CK-MM为0.94~0.96,CK-MB为0~0.05。
增高:①血清肌酸激酶,为急性心肌梗死早期诊断指标之一,增高程度与心肌损伤程度基本一致。心肌梗死4~8小时,肌酸激酶开始上升,16~36小时达峰值,2~4天可恢复正常。溶栓治疗出现再灌注时,肌酸激酶达峰值时间提前。②CK-MB升高,为急性心肌梗死的重要指标;CK-BB升高,为脑部疾病的重要指标;CK-MM升高,为骨骼肌损伤所致。③手术后、心导管、冠状动脉造影、运动试验、反复肌注、剧烈运动等,肌酸激酶可一过性增高。④各种肌肉疾病,如进行性肌营养不良、多发性肌炎、严重肌肉创伤(如挤压综合征),肌酸激酶可明显增高;惊厥、心肌炎、心包炎,肌酸激酶也可增高。⑤急性脑外伤、癫痫时,肌酸激酶增高;甲状腺功能减退出现黏液性水肿时,肌酸激酶也增高。