是儿童期的一种急性脑病。病理特点是急性脑水肿伴内脏(主要是肝脏)脂肪变性，故又名脑病合并内脏脂肪变性。本病多见于6个月到4岁的儿童。发病前有呼吸道或消化道感染史，数日后出现频繁呕吐，可伴有脱水、酸中毒及电解质紊乱;继之出现意识障碍和颅压增高，可有惊厥、昏迷、呼吸不规则，最后可发生脑疝和脑干功能障碍的症状;肝脏轻度至中度增大，一般无黄疸。脑电图及肝穿刺活检，有助于诊断。
(1)外周血检查:白细胞(WBC)数及中性粒细胞(N)百分比均增高;血小板(PLT)可减少。
(2)出血时间(BT)、凝血时间(CT)及凝血酶原时间(PT)测定:三者均延长。
(3)肝功能检查:血总胆红素(TBIL)可略上升;丙氨酸氨基酸转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)及肌酸磷酸激酶(CPK)等，早期均明显升高;血氨可升高。
(4)血糖(GLU)及血钠(Na)测定:血糖降低，血钠偏低。
(5)脑脊液(CSF)检查:除压力增加外，其他各项均为正常。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
百分比(%)
周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核)，应为0.01～0.05(1%～5%)，中性分叶核粒细胞分叶少于4叶，为0.50～0.70(50%～70%)。
(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%，表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时，白细胞(WBC)数超过10×109/升时，中性杆状粒细胞大于6%，为轻度左移;大于10%，为中度左移;大于25%，为重度左移。
(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多，大部分为4～5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多，造血功能减退，如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%)，则为疾病的危险预兆，预后不良。
个/升(个/L)
(100～300)×109/升(旧制单位:10万～30万/mm3)
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
| 检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
|---|---|---|---|
| 红细胞计数 | RBC | 男4.0～5.5 | ×1012/L |
| 女3.5～5.0 | |||
| 红细胞比容 | HCT | 男0.40～0.54 | % |
| 女0.37～0.48 | |||
| 平均红细胞体积 | MCV | 84～100 | fl |
| 平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27～31 | pg |
| 平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320～360 | g/L |
| 血小板计数 | PLT | 100～300 | ×109/L |
| 血小板平均体积 | MPV | 6.8～13.5 | fl |
| 血小板压积 | PCT | 男0.108～0.272 | % |
| 女0.114～0.282 | % | ||
| 血小板分布宽度 | PDW | 15.5～18.0 | % |
| 红细胞分布宽度 | RDW | 0.109～0.157 | % |
| 白细胞计数 | WBC | 4.0～10.0 | ×109/L |
| 血红蛋白HGB | 男120～160 | g/L | |
| 女110～150 | g/L | ||
| 淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
| 淋巴细胞百分比 | LYM | 20～40 | % |
| 嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
| 嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50～70 | % |
| 单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
| 单核细胞百分比 |
毫摩/升(mmol/L)
(1)定性:阴性。
(2)定量:成人0.56～5.0毫摩/24小时尿，儿童<0.28毫摩/24小时尿，新生儿<1.11毫摩/24小时尿。
(1)血糖过高性尿糖:常见于糖尿病、甲状腺功能亢进、肢端肥大症、巨人症、嗜铬细胞瘤、肝功能不全、胰腺癌、胰腺炎等。
(2)肾性尿糖:常见于肾性肾小球肾炎、肾病综合征、间质性肾炎、家族性糖尿病等。
(3)暂时性尿糖:可见于脑血管意外、心肌梗死、剧痛、妊娠性尿糖、新生儿肾小管重吸收功能发育不全出现的新生儿尿糖等。
千帕(kPa)
成人，坐位压力为3.43～4.41千帕，侧卧位为0.69～1.37千帕，最高为1.76千帕。儿童，0.49～0.98千帕；新生儿， 0.37～0.78千帕。脑脊液由穿刺针滴出速度为每分钟少于60滴。
成人超过1.96千帕，提示颅内压增高。
分(min)
Duke法:1～3分；Ivy法:0.5～7分；出血时间测定器法:2.3～9.5分；阿司匹林耐量试验:服药后2小时出血时间较服药前延长2分钟为异常。
(1)延长:见于血小板减少症、血小板增多症、先天性或获得性血小板病、血管性血友病、低(无)纤维蛋白原血症、弥散性血管内凝血、遗传性毛细血管扩张症等。
(2)缩短:见于某些严重的高凝状态和血栓形成。
分(min)
玻璃管法:为5～10分；塑料管法:为10～19分；硅管法:为15～32分。
(1)延长:见于血浆因子Ⅷ、因子Ⅸ、因子Ⅺ水平减低，如血友病A、血友病B及因子Ⅺ缺乏症；严重时凝血酶原(因子Ⅱ)、因子V、因子X和纤维蛋白原缺乏，这主要发生在肝脏疾病、阻塞性黄疸、新生儿出血症、肠道灭菌综合征、吸收不良综合征、低(无)纤维蛋白血症等；纤维蛋白溶解活力增强，如继发性、原发性纤维蛋白溶解功能亢进等；血循环中有抗凝物质，如有抗因子Ⅷ或因子Ⅸ抗体等。
(2)缩短:见于高凝状态，如促凝物质进入血液及凝血因子的活性增高等情况；血栓性疾病，如心肌梗死、不稳定型心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征、肾脏病综合征等。
秒(s)
手工法:12～14秒；仪器法:11～13秒；奎克一步法:11～15秒，新生儿延长2～3秒。国际标准化比值具有可比性，推荐使用。
(1)延长见于:①严重的肝脏病变，如急性暴发性肝炎、肝硬化。②阻塞性黄疸影响、维生素K及肠道菌群紊乱并影响维生素K生成，进而影响凝血酶原生成。③弥散性血管内凝血。④新生儿自然出血症，先天性凝血酶原缺乏症，先天性纤维蛋白原缺乏症及使用抗凝药物(如华法林、双香豆素、肝素等)时可见凝血酶原时间延长。
(2)缩短见于:凝血状态及弥散性血管内凝血早期。
毫摩/升(mmol/L)
离子电极法:135～145毫摩/升；火焰光度分析法:131～148毫摩/升；醋酸铀镁法:134.9～148毫摩/升。
(1)增高:血清钠高于150毫摩/升时称高钠血症。见于严重脱水，大量出汗，高热，糖尿病性多尿，肾上腺皮质功能亢进(如库欣综合征、醛固酮增多症)等。
(2)减少:血清钠低于130毫摩/升时，为低钠血症。见于肾脏失钠，如肾皮质功能不全、重症肾盂肾炎、糖尿病；胃肠失钠，如胃肠道引流、呕吐及腹泻；抗利尿激素过多等。
单位/升(U/L)
速率法:5～40单位/升；比色法:8～28单位/升。
显著增高，见于心肌梗死、心脏手术后、急性肝炎、药物性肝细胞坏死等；中度增高，见于肝癌、肝硬化、慢性肝炎、心肌炎等；轻度增高，见于肾病、胸膜炎、肺炎、多发性肌炎、疟疾、流行性出血热、传染性单核细胞增多症、肌营养不良、急性胰腺炎等。
LDH-P速率质<400单位/升(U/L)，LDH-L速率法114～240单位/升。乳酸脱氢酶同工酶醋酸纤维素膜法:LDH10.24～0.34，LDH20.35～0.44，LDH30.19～0.27，LDH40～0.05，LDH50～0.02。
在急性心肌梗死后8～18小时乳酸脱氢酶开始升高，24～72小时达高峰，持续4～16天恢复正常，平均10天，峰值可高达正常水平的10倍。乳酸脱氢酶同工酶LDH1，主要存在于心肌中，如LDH1>LDH2，则表示有心肌梗死。乳酸脱氢酶及其同工酶检测，对某些心电图诊断作用不大，而对发病后较迟就医的急性心肌梗死患者的诊断，有较大的意义。还有，肝脏疾病、恶性肿瘤等，乳酸脱氢酶也可增高。
单位/升(U/L)
速率法(酶法):为5～40单位/升
增高，常见于急性与慢性肝炎、酒精性或药物性肝损害、脂肪肝、肝硬化、心肌梗死、心肌炎、胆管疾病等。
微摩/升(μmol/L)
成人5.13～18.81微摩/升，新生儿可达250微摩/升。
增高，见于溶血性黄疸、新生儿生理性黄疸、先天性非溶血性黄疸等。