也称风湿性疾病综合征，为具有系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿病、系统性硬皮病(PSS)和皮肌炎(MD)相结合的临床特征性表现，难以用某一种结缔组织病来解释。临床上主要见于学龄期儿童，女孩多见，可出现硬皮病样皮肤改变等。多关节炎肌肉症状突出，食管运动异常，心、肺、肾功能改变，血液系统异常，精神神经症等。X线食管钡餐检查、胸部X线摄片等，有助于诊断。
(1)血常规检查:白细胞(WBC)、血小板(PLT)、血红蛋白(Hb)均降低。
(2)尿常规检查:肾脏受累时，可有血尿和蛋白尿。
(3)类风湿因子(RF)检查:可为阳性。
(4)血清免疫学测定:补体正常或减低，IF·ANA>1:1000，ENA抗体滴度增高，RNP为“+++”。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
克/升(g/L)
成年男性为120～160克/升，成年女性为110～150克/升，新生儿为170～200克/升，婴儿为100～140克/升，儿童为120～140克/升。
同红细胞(RBC)
个/升(个/L)
(100～300)×109/升(旧制单位:10万～30万/mm3)
(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。
(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
| 检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
|---|---|---|---|
| 红细胞计数 | RBC | 男4.0～5.5 | ×1012/L |
| 女3.5～5.0 | |||
| 红细胞比容 | HCT | 男0.40～0.54 | % |
| 女0.37～0.48 | |||
| 平均红细胞体积 | MCV | 84～100 | fl |
| 平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27～31 | pg |
| 平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320～360 | g/L |
| 血小板计数 | PLT | 100～300 | ×109/L |
| 血小板平均体积 | MPV | 6.8～13.5 | fl |
| 血小板压积 | PCT | 男0.108～0.272 | % |
| 女0.114～0.282 | % | ||
| 血小板分布宽度 | PDW | 15.5～18.0 | % |
| 红细胞分布宽度 | RDW | 0.109～0.157 | % |
| 白细胞计数 | WBC | 4.0～10.0 | ×109/L |
| 血红蛋白HGB | 男120～160 | g/L | |
| 女110～150 | g/L | ||
| 淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
| 淋巴细胞百分比 | LYM | 20～40 | % |
| 嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
| 嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50～70 | % |
| 单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
| 单核细胞百分比 |
正常人新排出尿液多透明、淡黄色或黄色
(1)乳白色(乳糜尿):常见于丝虫病、腹腔肿瘤、结核压迫肾周围淋巴管等。
(2)淡红色或棕红色(血尿):每升尿内含血量超过1毫升，即可出现淡红色，称肉眼血尿。常见于肾脏疾病(如结核、结石及炎症等)，也可见于原发性血小板减少性紫癜及血友病等。
(3)清晰红茶色、酱油色、葡萄酒色(血红蛋白尿):镜检无红细胞者，见于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、蚕豆病、恶性疟疾等。
(4)浓茶色(胆红素尿):常见于阻塞性黄疸、肝细胞性黄疸，药物影响，如核黄素、呋喃唑酮(痢特灵)等。
(5)蓝绿色:常见于尿布变蓝综合征，药物影响，如亚甲蓝(美蓝)、氨苯蝶啶等。
(6)深黑色:常见于黑尿热(奎宁等引起的溶血反应)、中毒(对苯二酚等)、黑色素原尿症等。
毫克/24小时尿(mg/24h尿)
(1)定性:阴性。
(2)定量:0～80毫克/24小时尿。
尿液蛋白定性试验阴性或定量试验超过120毫克/24小时尿，称为蛋白尿。临床上可分为轻、中、重三度，其中尿蛋白在120～500毫克/24小时尿为轻度，尿蛋白在500～4000毫克/24小时尿为中度，尿蛋白大于4000毫克/24小时尿为重度。
(1)肾小球性蛋白尿:多见于急性肾小球肾炎、狼疮性肾炎、肾小球肾病、过敏性紫癜肾炎、糖尿病性肾病、肿瘤、肾动脉硬化、肾病综合征等。
(2)肾小管性蛋白尿:多见于肾盂肾炎，肾间质损害(如金属盐类、有机溶剂、药物引起)，肾移植后排斥反应等。
(3)溢出性蛋白尿:多见于急性溶血，多发性骨髓瘤、巨球蛋白血症等。
(4)组织性蛋白尿:多见于肾脏炎症、中毒等。
(5)混合性蛋白尿:多见于慢性肾功能不全、糖尿病、系统性红斑狼疮等。
克/升(g/L)
速率散射法:为0.85～1.93克/升
(1)增高:急性炎症、传染病早期、肝癌、组织损伤等。
(2)降低:肾小球肾炎、活动性红斑狼疮、自身溶血性贫血、冷球蛋白血症、肝脏疾病等。
克/升(g/L)
速率散射法:为0.12～0.36克/升。
(1)增高:见于风湿热急性期、结节性动脉周围炎、皮肌炎、心肌梗死、肝癌、关节炎等。
(2)降低:系统性红斑狼疮(SLE)、慢性活动性肝炎、肾病、胰腺癌晚期等。
致敏胶乳凝集试验:为阴性；间接血凝试验:小于1:40；酶联免疫吸附试验:P/N小于2.1。
类风湿因子阳性率，类风湿性关节炎为52%～92%(多在70%左右)，恶性贫血、皮肌炎及硬皮病为80%，自身免疫性溶血为75%，慢性肝炎为60%。正常人阳性率为2%～5%，随年龄增长有增高趋势。