选择性低丙种球蛋白血症,系由于免疫系统对抗原刺激的应答不充分,只能分泌一种或两种免疫球蛋白,其他的免疫球蛋白正常,甚至增高。选择性低丙种球蛋白血症可分为七型,而选择性免疫球蛋白A(IgA)缺乏症是其中最常见的一型(属Ⅲ型),其临床表现:轻者可长期无症状,重者可发生严重感染、恶性肿瘤等,常伴有哮喘、肠吸收不良综合征,同时伴发自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿病等。
毫克/升(mg/L)
单相免疫扩散法或免疫比浊法:新生儿0~120毫克/升,1~6个月30~820毫克/升,6个月~2岁140~1080毫克/升,2~6岁230~1900毫克/升,6~12岁290~2700毫克/升,12~16岁500~3000毫克/升,成人710~3350毫克/升。
(1)增高:常见于免疫球蛋白A(IgA)型多发性骨髓瘤、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、肝硬化、湿疹、血小板减少及某些感染性疾病。
(2)降低:常见于自身免疫性疾病、输血反应、原发性无丙种球蛋白血症、继发性免疫缺陷及吸收不良综合征。
致敏胶乳凝集试验:为阴性;间接血凝试验:小于1:40;酶联免疫吸附试验:P/N小于2.1。
类风湿因子阳性率,类风湿性关节炎为52%~92%(多在70%左右),恶性贫血、皮肌炎及硬皮病为80%,自身免疫性溶血为75%,慢性肝炎为60%。正常人阳性率为2%~5%,随年龄增长有增高趋势。