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恶性组织细胞病(MH)(需要做的化验检查)

恶性组织细胞病(MH)需要做的化验检查

  简称恶组,它是组织细胞及其前身细胞异常增生的恶性疾病,其主要特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官组织中出现广泛的组织细胞灶性增生,常伴有明显的血细胞被吞噬现象。病程大多急剧短促,预后不良,以高热,肝、脾、淋巴结肿大,全血细胞减少及进行性衰竭为特点。

  (1)外周血检查:全血细胞减少,常为本病的突出表现之一。早期即有贫血,多为中度血红蛋白(Hb)降低;合并脾功能亢进时,可引起溶血性贫血。早期白细胞(WBC)计数正常或增高,但中、晚期则显著降低,有的可降到(1~2)×109/升(L);白细胞分类(DC)中,中性粒细胞(N)减少,淋巴细胞(L)比例增高,可出现少数中幼和晚幼粒细胞。血小板(PLT)计数,多数减少。外周血涂片中可见异形组织细胞和不典型单核细胞,外周血浓缩涂片检查,异常细胞阳性率更高;当大量异形组织细胞在外周血中出现,白细胞计数可升至数万,称其为白血性恶性组织细胞病。

  (2)骨髓象检查:多数患者骨髓象显示增生或增生活跃,尤其在疾病晚期,患者骨髓象中可找到一定数量的异常组织细胞。可分成以下七种:即多核巨组织细胞、异形组织细胞、吞噬型组织细胞、有丝分裂组织细胞、单核样组织细胞、淋巴样组织细胞、浆细胞样组织细胞,其中以前两种有诊断意义。

  (3)淋巴结活检:淋巴结穿刺涂片,显示正常淋巴细胞减少,可见异常组织细胞;淋巴结活检,可见正常淋巴结构消失,淋巴细胞减少、消失,而被异常的组织细胞所代替。

  (4)组织化学染色检查:恶组细胞的酸性磷酸酶染色,呈弥漫性中度阳性至强阳性(++~++++),为粗颗粒样或弥漫分布;非特异性酯酶染色为阳性,而过氧化酶、苏丹黑、碱性磷酸酶染色和β-葡萄糖醛酸酯酶染色均为阴性;粒细胞碱性磷酸酶染色,恶组病例显著降低,与慢性粒细胞白血病相似。

  (5)染色体检查:本病患者可出现多种形式染色体异常,较为特异性的染色体变化为17p+。

  (6)血清酶等测定:多数患者,血清乳酸脱氢酶(LDH)增高,碱性磷酸酶(AKP)明显升高,血清铁蛋白含量增高。

  (7)蛋白电泳测定:白蛋白(A)低于正常值,蛋白电泳显示α1、α2、β和小球蛋白升高。


白细胞(WBC或LEU)(正常值及其临床意义)

【单位】

个/升(个/L)

【正常值】

成人白细胞数为(4.0~10.0)×109/升。儿童随年龄而异,新生儿为(15.0~20.0)×109/升;6个月~2岁为(11.0~12.0)×109/升;4~14岁为8.0×109/升左右。

【临床意义】

(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。

(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。


白细胞分类(DC)(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(常用1.0表示100%)

【正常值】

(1)嗜中性粒细胞(N):成人0.40~0.75(40%~75%),儿童0.30~0.65(30%~65%)。

(2)嗜酸性粒细胞(E):0.005~0.05(0.5%~5%)。

(3)嗜碱性粒细胞(B):0~0.01(0~1%)。

(4)淋巴细胞(L):成人0.20~0.45(20%~45%),儿童0.3~0.56(30%~56%)。

(5)单核细胞(M):成人0.02~0.06(2%~6%),儿童0.02~0.08(2%~8%)。

【临床意义】

(1)嗜中性粒细胞(N):增多或减少,同白细胞(WBC)。

(2)嗜酸性粒细胞(E):①增多。常见于过敏性疾病,寄生蚓病,某些皮肤病(如湿疹、牛皮癣等),慢性粒细胞性白血病,淋巴肉瘤,鼻咽癌,肺癌等。②减少。常见于伤寒、副伤寒早期、大手术、烧伤等应激状态及长期应用肾上腺糖皮质激素后。

(3)嗜碱性粒细胞(B):①增多。常见于白血病、某些转移癌、骨髓纤维化、脾切除后及铅、锌中毒等。②减少。无临床意义。

(4)淋巴细胞(L):①增多。见于某些病毒或细菌所致的传染病、急慢性血液病、药物反应、变态反应、溶血性贫血等。②减少。见于淋巴细胞破坏过多(如x线照射、化疗、应用肾上腺糖皮质激j素或淋巴细胞毒素等),免疫缺陷病,霍奇金病及尿毒症等。

(5)单核细胞(M):①增高。常见于感染、血液病、胶原性疾病等。②减少。无临床意义。


嗜中性粒细胞(N)核象变化(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(%)

【正常值】

周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核),应为0.010.05(1%5%),中性分叶核粒细胞分叶少于4叶,为0.500.70(50%70%)

【临床意义】

(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%,表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时,白细胞(WBC)数超过10×109/升时,中性杆状粒细胞大于6%,为轻度左移;大于10%,为中度左移;大于25%,为重度左移。

(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多,大部分为4~5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多,造血功能减退,如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%),则为疾病的危险预兆,预后不良。


血小板(PLT)(正常值及其临床意义)

【单位】

个/升(个/L)

【正常值】

(100~300)×109/升(旧制单位:10万~30万/mm3)

【临床意义】

(1)增多:常见于急性感染、失血、溶血、骨折、脾切除后、原发性血小板增多症、慢性粒细胞性白血病、真性红细胞增多症等。

(2)减少:常见于再生障碍性贫血、白血病、血小板减少性紫癜、脾功能亢进等。


骨髓巨核细胞及分类(正常值及其临床意义)

【正常值】

总数7~35个/1.5cm×3cm。分类:原始型0,早幼型0~0.05(0~5%),中幼型0.10~0.27(10%~27%),晚幼型0.44~0.60(44%~60%),裸型0.08~0.30(8%~30%),变性0.02(2%)。

【临床意义】

(1)增多:慢性粒细胞型白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化症、脾功能亢进、急性大出血等。

(2)减少:急性、慢性再生障碍性贫血,各种急性白血病,血小板减少性紫癜,阵发性睡眠性血红蛋白尿等。


骨髓单核细胞系统(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(%)

【正常值】

原始单核细胞0~0.04(0~4%),幼单核细胞0~0.021(0~2.1%),单核细胞0.01~0.062(1.0%~6.2%)。

【临床意义】

增多,见于急性或慢性单核细胞型白血病(急性以原始和幼稚型为主,慢性以成熟型为主)及慢性感染。


骨髓浆细胞系统(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(%)

【正常值】

原始浆细胞0~0.001(0~0.1%)(平均0.004%),幼浆细胞0~0.007(0~0.7%)(平均0.1049/5),浆细胞0~0.021(0~2.1%)(平均0.71%)。

【临床意义】

增多,常见于多发性骨髓瘤、再生障碍性贫血、浆细胞白血病。


骨髓其他细胞(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(%)

【正常值】

巨核细胞,0~0.003(0~0.3%,平均0.03%);网状细胞,0.001~0.01(0.1%~1.0%,平均0.16%);内皮细胞,0~0.004(0~0.4%,平均0.05%);巨噬细胞,0~0.004(0~0.4%,平均0.05%);组织嗜碱细胞,0~0.005(0~0.5%,平均0.03%);组织嗜酸细胞,0~0.002(0~0.2%,平均0.004%);脂肪细胞,0~0.001(0~0.1%,平均0.003%);分类不明细胞0~0.001(0~0.1%,平均0.015%)。

【临床意义】

(1)急性或慢性再生障碍性贫血及放射病,可见网状细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞增多。

(2)恶性网状细胞病,可见网状细胞增多,且形态异常。

(3)某些感染(如黑热病),可见网状细胞增多。


骨髓异常细胞和寄生虫(正常值及其临床意义)

【正常值】

阴性

【临床意义】

异常细胞:李-史(Reed-Sternberg)细胞、戈谢(Gaucher)细胞、尼曼一匹克(Niemann-Pick)细胞、转移癌细胞等;寄生虫:疟原虫、利杜小体即黑热病小体(Leishmanin-Donouanibody)。


酸性磷酸酶(ACP)染色(正常值及其临床意义)

【正常值】

阳性反应时,胞浆内可见黑色颗粒。

【临床意义】

毛细胞白血病时,ACP呈阳性反应,且不为左旋酒石酸所遏制;急性单核细胞白血病和组织细胞白血病可呈阳性;戈谢细胞(Gaucher)呈阳性反应。


骨髓象分析(正常值及其临床意义)

【正常值】

骨髓象分析是指综合分析骨髓细胞增生程度、骨髓细胞计数、粒细胞比例等项目检查后,得出的最后的骨髓象报告及结论是一份综合性的报告。正常骨髓象报告应为骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。

【临床意义】

病理性骨髓象分析报告常见的有以下几种:

(1)原始细胞比例超过30%,通常被认为是急性白血病的主要诊断标准。如果这些细胞过氧化物酶染色(P0X)阳性,则考虑为急性非淋巴细胞白血病,包括粒细胞、单核细胞和粒一单核细胞自血病等;如果这些原始细胞过氧化物酶阴性,而糖原染色(PAS)阳性,则考虑为急性淋巴细胞白血病、红白血病或巨核细胞白血病。

(2)粒细胞异常增多,以成熟阶段为主者,可以嗜中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)来区别。如碱性磷酸酶染色阳性值高,考虑为感染引起的类白血病反应,不是白血病;阳性值低或为阴性,则被认为是慢性粒细胞白血病。

(3)红细胞系统增生明显,多为增生性贫血。其中红细胞颜色变浅、体积变小的,往往提示为缺铁性贫血;体积增大、早期红细胞增多的,可考虑为巨幼红细胞性贫血;红细胞大小不等而且伴有各种异常形态的,往往为溶血性贫血。

(4)粒细胞、红细胞均减少,巨核细胞也减少,而淋巴细胞比例增高,可能是再生障碍性贫血;单纯某一个系统的血细胞减少,往往是单纯性单个血细胞系统的再生障碍。


血清铁蛋白(SF)(正常值及其临床意义)

【单位】

微克/升(μg/L)

【正常值】

男性15~200微克/升,女性12~150微克/升。

【临床意义】

(1)增高:常见于恶性肿瘤、原发性血色病、含铁血黄素增多症、铁粒幼红细胞性贫血、病毒性肝炎等。

(2)下降:主要见于缺铁性贫血、营养不良症。


血清白蛋白(ALB或A)(正常值及其临床意义)

【单位】

克/升(g/L)

【正常值】

BCG法:35~55克/升

【临床意义】

(1)增高:常见于严重失水所致血浆浓缩。

(2)降低:与总蛋白同(特别是肝肾疾病更为明显)。


血清蛋白电泳(SPE)(正常值及其临床意义)

【单位】

百分比(%)

【正常值】

白蛋白(A)0.60~0.70(60%~70%);α1-球蛋白(α1-G)0.017~0.05(1.7%~5%);α2-球蛋白(α2-G)0.067~0.125(6.7%~12.5%);β-球蛋白(β-G)0.083~0.163(8.3%~16.3%);γ-球蛋白(γ-G)0.107~0.200(10.7%~20%)。

【临床意义】

(1)增高:白蛋白(A)增高见于严重失水;α1-球蛋白增高见于肝癌、肝硬化、肾病综合征、营养不良;α2-球蛋白增高见于肝脓肿、肾病综合征、胆汁性肝硬化、营养不良;β-球蛋白增高见于阻塞性黄疸、高脂血症、胆汁性肝硬化;γ-球蛋白增高见于慢性感染、肝硬化、肿瘤、多发性骨髓瘤。

(2)减低:白蛋白(A)减低见于肝脏、肾脏疾病;α1-、α2-、β-球蛋白减低均见于肝病;γ-球蛋白减低见于肾病综合征、慢性肾炎等。


血清α1-微球蛋白(α1-MG)(正常值及其临床意义)

【单位】

毫克/升(mg/L)

【正常值】

RIA、EIA法:10.2~24.2毫克/升

【临床意义】

(1)增高:常见于白血病、肝硬化、糖尿病、慢性肾炎等,女性妊娠末期比妊娠初期升高3~4毫克/升。

(2)降低:常见于急性胰腺炎、肝炎及晚期肾小球肾炎等。


β2-微球蛋白(β2-MG)(正常值及其临床意义)

【单位】

毫克/升(mg/L)

【正常值】

免疫散射比浊法:0.91~2.2毫克/升

【临床意义】

增高,见于肾功能不全、肾小球疾病、急性肾功能衰竭、尿毒症、真性红细胞增多症、珠球蛋白生成障碍性贫血、脾功能亢进、传染性单核细胞增多症、炎症活动期、脏器移植排斥反应、恶性肿瘤、多发性肌瘤、慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴肉瘤等。


α2-巨球蛋白(α2-MG或AMG)(正常值及其临床意义)

【单位】

毫克/升(mg/L)

【正常值】

免疫散射比浊法:1500~3500毫克/升。

【临床意义】

(1)增高:见于炎症、慢性肝炎活动期、肾病综合征、慢性肾病、糖尿病、妊娠及口服避孕药等。

(2)降低:见于重症肝炎、恶性肿瘤晚期及进行期、肝硬化、类风湿关节炎、多发性骨髓瘤等。


血清乳酸脱氢酶及同工酶(LDH)(正常值及其临床意义)

【正常值】

LDH-P速率质<400单位/升(U/L),LDH-L速率法114~240单位/升。乳酸脱氢酶同工酶醋酸纤维素膜法:LDH10.24~0.34,LDH20.35~0.44,LDH30.19~0.27,LDH40~0.05,LDH50~0.02。

【临床意义】

在急性心肌梗死后8~18小时乳酸脱氢酶开始升高,24~72小时达高峰,持续4~16天恢复正常,平均10天,峰值可高达正常水平的10倍。乳酸脱氢酶同工酶LDH1,主要存在于心肌中,如LDH1>LDH2,则表示有心肌梗死。乳酸脱氢酶及其同工酶检测,对某些心电图诊断作用不大,而对发病后较迟就医的急性心肌梗死患者的诊断,有较大的意义。还有,肝脏疾病、恶性肿瘤等,乳酸脱氢酶也可增高。


碱性磷酸酶(ALP或AKP)(正常值及其临床意义)

【单位】

单位/升(U/L)

【正常值】

动态法:婴儿50~240单位/升,儿童20~220单位/升,成人20~110单位/升。

【临床意义】

增高,常见于肝硬化、肝癌、阻塞性黄疸、急性与慢性黄疸型肝炎、骨细胞瘤、骨转移癌等;少年儿童在生长发育期,因骨骼生长活跃,也可使碱性磷酸酶升高。


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