是一种慢性大疱性皮肤黏膜疾病，多在中年以后发病。可分为寻常型、增殖型、落叶型、红斑型四型，其损害的共同特点是:正常皮肤上出现松弛性水疱或大疱，尼氏(Nikolsky)征阳性，早期多伴有口腔黏膜损害。
(1)外周血白细胞(WBC)计数及分类(DC)检查:白细胞总数及中性粒细胞(N)百分比可中度增加，半数患者嗜酸性粒细胞百分比可增加。
(2)血沉(ESR)测定:多增快，且与病情严重程度成正相关。
(3)血清蛋白分析:白蛋白(A)常偏低，但蛋白电泳α1-、α2-和γ-球蛋白(α1-G、α2-G和γ-G)可稍增高。
(4)血清抗表皮细胞间物质抗体测定:80%～90%患者血清中存在此类抗体，且抗体滴度与疾病程度和活动性相关。
个/升(个/L)
成人白细胞数为(4.0～10.0)×109/升。儿童随年龄而异，新生儿为(15.0～20.0)×109/升;6个月～2岁为(11.0～12.0)×109/升;4～14岁为8.0×109/升左右。
(1)增多:常见于急性细菌性感染、严重组织损伤、大出血、中毒和白血病等。
(2)减少:常见于某些病毒感染、血液病、物理及化学损伤、自身免疫性疾病和脾功能亢进等。
百分比(%)
周围血液中幼稚的中性杆状粒细胞(如晚幼粒、杆状核)，应为0.01～0.05(1%～5%)，中性分叶核粒细胞分叶少于4叶，为0.50～0.70(50%～70%)。
(1)核左移:幼稚中性粒细胞超过正常中性粒细胞的5%，表示中性粒细胞生长旺盛。常见于急性传染病或体内有炎症病煳者。中度感染时，白细胞(WBC)数超过10×109/升时，中性杆状粒细胞大于6%，为轻度左移;大于10%，为中度左移;大于25%，为重度左移。
(2)核右移:为中性粒细胞分叶过多，大部分为4～5叶或更绸(甚者15叶)。表示衰老白细胞增多，造血功能减退，如疾病进行期突然出现核右移(5叶核白细胞大于3%)，则为疾病的危险预兆，预后不良。
个/升(个/L)
(50～300)×108/升
同白细胞分类(DC)
毫米/小时(mm/h)
男性为0～15毫米/小时，女性为0～20毫米/小时
(1)增快:常见于各种炎症、结核病和风湿病活动期、组织损伤、贫血和高球蛋白血症、恶性肿瘤等。
(2)减慢:常见于红细胞增多症、严重肝损害、脱水及使用抗炎药物等。
见表1—2。
表1-2 XX医院门诊检验报告单(血)
门诊号____检验号____
_____________________________________________________________________
姓名____ 结果:
性别____年龄____ 血红蛋白:60g/L 血型:A
诊断—— 血小板:40×l09/L
标本—— 出血:5分 凝血:2分
目的—— 白细胞:18×109/L
中性:84% 淋巴:14%
_______________________ 单核:1% 酸性:1%
送检日期 年 月 日 碱性:0%
送检医师
其他____
收到日期___年___月___日报告日期__年__月__日检验者:
见表1-3。
表1-3全自动血细胞计数分类报告单
| 检验项目 | 英文缩写 | 正常参考值 | 计量单位 |
|---|---|---|---|
| 红细胞计数 | RBC | 男4.0～5.5 | ×1012/L |
| 女3.5～5.0 | |||
| 红细胞比容 | HCT | 男0.40～0.54 | % |
| 女0.37～0.48 | |||
| 平均红细胞体积 | MCV | 84～100 | fl |
| 平均红细胞血红蛋白量 | MCH | 27～31 | pg |
| 平均红细胞血红蛋白浓度 | MCHC | 320～360 | g/L |
| 血小板计数 | PLT | 100～300 | ×109/L |
| 血小板平均体积 | MPV | 6.8～13.5 | fl |
| 血小板压积 | PCT | 男0.108～0.272 | % |
| 女0.114～0.282 | % | ||
| 血小板分布宽度 | PDW | 15.5～18.0 | % |
| 红细胞分布宽度 | RDW | 0.109～0.157 | % |
| 白细胞计数 | WBC | 4.0～10.0 | ×109/L |
| 血红蛋白HGB | 男120～160 | g/L | |
| 女110～150 | g/L | ||
| 淋巴细胞绝对值 | LYM# | ||
| 淋巴细胞百分比 | LYM | 20～40 | % |
| 嗜中性粒细胞绝对值 | NEU# | ||
| 嗜中性粒细胞百分比 | NEU | 50～70 | % |
| 单核细胞绝对值 | M0N0# | ||
| 单核细胞百分比 |
克/升(g/L)
BCG法:35～55克/升
(1)增高:常见于严重失水所致血浆浓缩。
(2)降低:与总蛋白同(特别是肝肾疾病更为明显)。
百分比(%)
白蛋白(A)0.60～0.70(60%～70%)；α1-球蛋白(α1-G)0.017～0.05(1.7%～5%)；α2-球蛋白(α2-G)0.067～0.125(6.7%～12.5%)；β-球蛋白(β-G)0.083～0.163(8.3%～16.3%)；γ-球蛋白(γ-G)0.107～0.200(10.7%～20%)。
(1)增高:白蛋白(A)增高见于严重失水；α1-球蛋白增高见于肝癌、肝硬化、肾病综合征、营养不良；α2-球蛋白增高见于肝脓肿、肾病综合征、胆汁性肝硬化、营养不良；β-球蛋白增高见于阻塞性黄疸、高脂血症、胆汁性肝硬化；γ-球蛋白增高见于慢性感染、肝硬化、肿瘤、多发性骨髓瘤。
(2)减低:白蛋白(A)减低见于肝脏、肾脏疾病；α1-、α2-、β-球蛋白减低均见于肝病；γ-球蛋白减低见于肾病综合征、慢性肾炎等。
毫克/升(mg/L)
RIA、EIA法:10.2～24.2毫克/升
(1)增高:常见于白血病、肝硬化、糖尿病、慢性肾炎等，女性妊娠末期比妊娠初期升高3～4毫克/升。
(2)降低:常见于急性胰腺炎、肝炎及晚期肾小球肾炎等。
毫克/升(mg/L)
免疫散射比浊法:0.91～2.2毫克/升
增高，见于肾功能不全、肾小球疾病、急性肾功能衰竭、尿毒症、真性红细胞增多症、珠球蛋白生成障碍性贫血、脾功能亢进、传染性单核细胞增多症、炎症活动期、脏器移植排斥反应、恶性肿瘤、多发性肌瘤、慢性淋巴细胞性白血病、恶性淋巴肉瘤等。
毫克/升(mg/L)
免疫散射比浊法:1500～3500毫克/升。
(1)增高:见于炎症、慢性肝炎活动期、肾病综合征、慢性肾病、糖尿病、妊娠及口服避孕药等。
(2)降低:见于重症肝炎、恶性肿瘤晚期及进行期、肝硬化、类风湿关节炎、多发性骨髓瘤等。